圓錐角膜
編輯圓錐角膜(KC)是導致角膜逐漸變薄的眼睛疾病。這可導致視力模糊、復視、近視、不規則散光和光靈敏度導致差的質量的壽命。通常兩只眼睛都受影響。在更嚴重的情況下,在角膜內可能會看到疤痕或圓形。
雖然原因未知,但據認為是由于遺傳,環境和激素因素共同導致的。大約有7%的人有此病的家族病史。建議的環境因素包括揉眼睛和過敏。潛在的機制涉及角膜變為圓錐形。診斷是通過裂隙燈檢查。
最初,通常可以使用眼鏡或軟性隱形眼鏡來矯正這種狀況。由于疾病惡化,可能需要特殊的隱形眼鏡。在大多數人中,該疾病在幾年后穩定下來,而沒有嚴重的視力問題。在少數人中,角膜會出現疤痕,需要進行角膜移植。
體征和癥狀
編輯圓錐角膜較早的人通常會發現視力有輕微的模糊,并向臨床醫生尋求矯正眼鏡以閱讀或駕駛。在早期階段,圓錐角膜的癥狀可能與眼睛其他任何屈光缺損的癥狀沒有區別。隨著疾病的進展,視力下降,有時由于不規則散光而迅速下降。所有距離的視力都會受到損害,并且夜視能力通常很差。有些人的一只眼的視力明顯低于另一只眼。這種疾病通常是雙側的,盡管不對稱。有些會產生畏光感(對強光敏感),為了閱讀而from起眼睛而產生的眼睛疲勞或眼睛發癢,但通常很少或沒有疼痛感。這可能會導致發光物體在所有點上都顯示為強度相同的圓柱管。
圓錐角膜的典型癥狀是感知到多個“鬼影”圖像,稱為單眼多視。在高對比度場(例如深色背景上的光點)下,這種效果最為明顯。圓錐角膜人不僅看到一個點,還看到了許多點的圖像,并以一種混亂的方式散布開來。這種模式通常每天不會改變,但是隨著時間的流逝,它通常會采用新的形式。人們通常還會注意到光源周圍的條紋和喇叭形失真。有些人甚至注意到圖像隨著心跳而相對移動。圓錐角膜的主要眼部光學像差是昏迷。人所經歷的視覺變形有兩個來源,一個是角膜表面的不規則變形,另一個是在裸露的高點上出現的疤痕。這些因素會在角膜上形??成區域,從而將圖像映射到視網膜上的不同位置。在暗光條件下,這種效果可能會惡化,因為暗適應的瞳孔會擴張而暴露出更多的角膜不規則表面。
遺傳學
編輯已經發現有六個基因與該疾病有關。這些基因包括BANP-ZNF469、COL4A4、FOXO1、FNDC3B、IMMP2L和RXRA,COL5A1。其他可能也存在。
病理生理學
編輯盡管進行了大量研究,但圓錐角膜的病因仍不清楚。數個來源表明圓錐角膜可能是由多種不同因素引起的:遺傳、環境或細胞因素,其中任何一個因素均可導致該疾病的發作。一旦啟動,所述疾病通常由的逐漸溶解開發鮑曼層,其中所述角膜之間位于上皮和間質。當兩者接觸時,角膜的細胞和結構變化會不利地影響其完整性,并導致該疾病的隆起和瘢痕形成。在任何單個圓錐角膜角膜內,都可以發現變性減薄區域與傷口愈合區域并存。疤痕似乎是角膜降解的一個方面。但是,最近的一項大型多中心研究表明,隱形眼鏡的磨損可能會使這一發現的可能性增加兩倍以上。
大量研究表明,圓錐角膜顯示出蛋白酶增強活性的跡象,這類酶可破壞基質中某些膠原蛋白的交叉鍵,同時降低蛋白酶抑制劑的表達。其他研究表明,醛脫氫酶的活性降低可能與角膜中自由基和氧化性物質的積累有關。不論其致病過程,由角膜內活動引起的損害可能會導致其厚度和生物力學強度降低。在超微結構水平上,角膜組織的弱化與膠原蛋白層的規則排列和膠原蛋白原纖維取向的破壞有關。雖然圓錐角膜被認為是一種非炎癥性疾病,但一項研究表明,人們戴上剛性隱形眼鏡會導致淚液中促炎性細胞因子(如IL-6、TNF-α、ICAM-1和VCAM-1)的過表達。
已觀察到圓錐角膜的遺傳易感性,該疾病在某些家庭中傳播,并且報道了同一對雙胞胎中一致的發病率。雖然近親家庭成員的發生頻率明顯高于普通人群,但尚無明確的定義,而且研究得出的估計值介于6%至19%之間。兩項涉及孤立的,基本上同質的群落的研究相反地將推定的基因位置映射到16q和20q染色體。大多數遺傳學研究都同意常染色體?顯性遺傳繼承模型。重度圓錐角膜的罕見,常染色體顯性遺傳形式的前極性白內障是由mir-184的種子區域中的突變引起的,mir-184是在角膜和前晶狀體中高度表達的microRNA。圓錐角膜在唐氏綜合癥患者中的診斷頻率更高,盡管這種聯系的原因尚未確定。
圓錐角膜一直與特應性疾病相關,其中包括哮喘、過敏和濕疹,幾種或所有這些疾病影響一個人并不罕見。圓錐角膜還與Alport綜合征,唐氏綜合征和Marfan綜合征相關。多項研究表明,劇烈的揉眼會加劇圓錐角膜的發展,應勸阻人們不要這樣做。圓錐角膜不同于膨大這是由LASIK眼科手術引起的。?LASIK手術后的蛻膜擴張癥與手術期間過度去除眼睛的基質床組織有關。
圓錐角膜的診斷
編輯在進行任何體格檢查之前,圓錐角膜的診斷通常始于眼科醫生或驗光師對患者病史的評估,尤其是主訴和其他視覺癥狀,是否存在任何可能影響眼睛的眼部疾病或損傷史視力,以及任何眼科家族病史的存在。例如標準Snellen視力表的逐漸變小的字母,然后被用于確定人的視力。在眼科檢查可進行到角膜的局部曲率測量與手動角膜曲率計,具有不規則的檢測散光提示圓錐角膜的可能性。嚴重的情況可能超出儀器的測量能力。可以通過檢影技術提供進一步的指示,其中光束聚焦在人的視網膜上,并且當檢查者來回傾斜光源時觀察到反射或反射。圓錐角膜是一種眼科疾病,它表現出兩條剪刀像剪刀的刀片那樣彼此相對和彼此遠離的剪刀反射作用。
如果懷疑圓錐角膜、眼科醫生或驗光師將通過裂隙燈檢查角膜來尋找疾病的其他特征性發現。晚期病例通常對檢查者來說是顯而易見的,并且可以在進行更專業的測試之前提供明確的診斷。在仔細檢查下,可以在約一半的圓錐形眼睛中看到黃棕色至橄欖綠色的色素沉著環,稱為Fleischer環。Fleischer環是由氧化鐵含鐵血黃素沉積在角膜上皮內引起的,很細微,可能在所有情況下都無法輕易檢測到,但在鈷藍色下觀察時會變得更加明顯過濾。同樣,約有50%的受試者表現出Vogt紋,即由拉伸和變薄引起的角膜內的細應力線。向眼球施加輕微壓力時,條紋暫時消失。當人的視線朝下時,一個高度突出的圓錐體會在下眼瞼上形成V形凹痕,稱為芒森氏征。圓錐角膜的其他臨床體征通常會在芒森氏征變得明顯之前就已經出現,因此,盡管這一發現是該疾病的經典征兆,但它往往并不具有主要的診斷意義。
預后
編輯圓錐角膜患者通常最初會出現輕度散光和近視,通常在青春期開始時出現,并在青少年后期或20年代初得到診斷。然而,該疾病可以在任何年齡出現或發展。在極少數情況下,圓錐角膜可以出現在兒童中,直到成年以后才出現。早年對該病的診斷可能表明以后生活中發生嚴重疾病的風險更大。患者的視力似乎會在幾個月內波動,驅使他們頻繁更換眼鏡處方,但隨著病情的惡化,隱形眼鏡在大多數情況下是必需的。疾病的病程變化很大,有些患者可以長期或無限期保持穩定,而另一些患者則可以迅速發展或在長期穩定的過程中偶爾加重病情。最普遍的是,圓錐角膜的病程發展為10至20年,然后在生命的第三、四十年中通常消失。
角膜積水
在晚期情況下,角膜膨出會導致Descemet膜(角膜內層)局部破裂。房水從眼睛的前房滲入前彈力層重新密封角膜。患者經歷疼痛和突然的嚴重視力模糊,角膜呈現半透明的乳白色外觀,稱為角膜積液。
盡管使患者感到不安,但效果通常是暫時的,經過六到八周后,角膜通常會恢復到原來的透明度。通過用滲透性?鹽溶液包扎可以非手術方式幫助恢復。盡管積液通常會導致角膜疤痕增加,但偶爾會通過形成更平的圓錐體(有助于配戴隱形眼鏡)使患者受益。在角膜積液期間通常不建議進行角膜移植。
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