肌肉萎縮
編輯肌肉萎縮是骨骼的損失肌肉質量,可以通過不動引起的,老化、營養不良、藥物或大范圍損傷或疾病的這種影響肌肉骨骼或神經系統。肌肉萎縮會導致肌肉無力并導致殘疾。
廢用會導致肌肉快速萎縮,通常發生在需要固定肢體或臥床休息的受傷或疾病期間。根據廢棄的時間長短和個人的健康狀況,活動可能會完全逆轉這種情況。營養不良首先會導致脂肪流失,但長期饑餓可能會導致肌肉萎縮,可以通過營養療法逆轉。相反,惡病質是由諸如癌癥的潛在疾病引起的消耗綜合征,其引起劇烈的肌肉萎縮并且不能通過營養療法完全逆轉。少肌癥是一種與衰老,并且可以通過鍛煉可以減緩有關的肌肉萎縮。最后是肌肉疾病,例如肌肉營養不良或肌病會導致萎縮以及對神經系統的損害,例如脊髓損傷或中風。
肌肉萎縮是由蛋白質合成和蛋白質降解之間的失衡導致的,盡管機理尚不完全清楚,并且取決于病因。肌肉損失可以通過高級影像學研究來量化,但是并不經常采用。治療取決于根本原因,但通常包括運動和充足的營養。合成代謝藥物可能有一定功效,但由于副作用而很少使用。有多種治療方法和補充劑正在研究中,但目前在臨床實踐中治療方法有限。考慮到肌肉萎縮的影響和有限的治療選擇,xxx程度地減少運動障礙對于受傷或患病至關重要。
體征和癥狀
編輯肌肉萎縮的標志是瘦肌肉的減少。由于肥胖、脂肪量變化或浮腫,可能很難檢測到這種變化。體重、四肢或腰圍的變化不是肌肉質量變化的可靠指標。
主要癥狀是無力增加,這可能會導致困難或無法執行物理任務,具體取決于受影響的肌肉。核心或腿部肌肉的萎縮可能會導致坐姿站立、行走或爬樓梯困難,并可能導致摔倒次數增加。喉部肌肉萎縮可能導致吞咽困難、肌萎縮可能導致呼吸困難。肌肉萎縮可能是無癥狀的,可能直到大量的肌肉丟失才被發現。
肌肉萎縮的原因
編輯骨骼肌是氨基酸的儲存位點,可在需求高或供應低時用于能量生產。如果代謝需要量大于蛋白質合成量,那么肌肉質量就會損失。許多疾病和狀況均可通過疾病本身或與疾病相關的食欲變化而導致這種失衡。肌肉萎縮的原因包括活動不力、衰老、營養不良,某些系統性疾病(癌癥、充血性心力衰竭、慢性阻塞性肺疾病、艾滋病、肝病等),神經支配失調,內在的肌肉疾病或藥物(例如糖皮質激素)。
肌肉萎縮的靜止
廢用是肌肉萎縮的常見原因,可能是局部的(由于受傷或鑄件)或全身的(臥床休息)。盡管人與人之間存在很大差異,但停用后(10-42天)的肌肉萎縮率約為每日總肌肉質量的0.5-0.6%。老年人最容易因運動不便而劇烈運動。許多已建立的研究已經研究了長期停用(> 10天),其中主要是由于肌肉蛋白質合成率的下降而不是肌肉蛋白質分解的改變而損害了肌肉。有證據表明,短期固定(<10天)期間可能會有更多的活性蛋白質分解。
惡病質
某些疾病會導致復雜的肌肉消耗綜合癥,即惡病質。盡管它與許多疾病過程有關,通常與重要的炎癥成分有關,但在癌癥、充血性心力衰竭、慢性阻塞性肺疾病、慢性腎臟疾病和艾滋病中很常見。惡病質導致持續的肌肉損失,而營養療法并不能完全逆轉。病理生理學尚不完全清楚,但炎癥細胞因子被認為起著核心作用。與熱量攝入不足引起的體重減輕相反,惡病質引起的主要是肌肉丟失,而不是脂肪丟失,并且對營養干預的反應不佳。惡病質會嚴重損害生活質量和功能狀態,并導致不良后果。
肌肉減少癥
肌肉減少癥是與衰老相關的骨骼肌質量,質量和強度的退化性喪失。這涉及肌肉萎縮,肌肉纖維數量減少以及向“慢抽搐”或I型骨骼肌纖維轉變為“快速抽搐”或II型纖維。肌肉丟失的速度取決于運動水平,合并癥,營養和其他因素。提出了許多減少肌肉減少癥的機制,并且被認為是肌肉合成信號通路變化和衛星細胞逐漸衰竭的結果,這些信號有助于骨骼肌纖維的再生,但尚未完全了解。
肌肉減少癥可以導致功能狀態的降低并導致嚴重的殘疾,但與惡病質不同,盡管它們可以共存。2016年,發布了ICD肌肉減少癥代碼,有助于其成為疾病個體。
內在肌肉疾病
肌肉疾病,例如肌肉營養不良,肌萎縮性側索硬化癥(ALS)或肌炎,例如包涵體肌炎,可導致肌肉萎縮。
中樞神經系統損害
對大腦或脊髓神經元的損害可導致明顯的肌肉萎縮。這可能是局部肌肉萎縮和無力或癱瘓,例如中風或脊髓損傷。更廣泛的損害,例如在顱腦外傷或腦癱中,可引起全身性肌肉萎縮。
周圍神經系統損傷
供應特定肌肉的周圍神經損傷或疾病也會引起肌肉萎縮。這是由于外傷或手術并發癥,神經束縛或遺傳性疾病(如夏科-瑪麗-牙齒疾病)引起的神經損傷。
藥物
已知某些藥物通常由于對肌肉的直接作用而引起肌肉萎縮。這包括引起糖皮質激素肌病的糖皮質激素或對肌肉有毒的藥物,例如阿霉素。
內分泌病變
已知諸如庫欣氏病或甲狀腺功能減退癥等內分泌系統疾病會導致肌肉萎縮。
病理生理學
編輯肌肉萎縮的發生是由于蛋白質合成與蛋白質降解之間的正常平衡失衡。這涉及尚未完全理解的復雜細胞信號傳導,肌肉萎縮可能是多種作用機制的結果。
線粒體功能對骨骼肌健康至關重要,線粒體水平的有害變化可能導致肌肉萎縮。由于不使用,在肌肉萎縮中始終可見線粒體密度和質量下降。
的ATP依賴性泛素/蛋白酶體通路是一種機制,通過該蛋白在肌肉退化。這涉及到被稱為泛素的小肽標記破壞特定蛋白的蛋白,該蛋白可被蛋白酶體識別以降解該蛋白。
肌肉萎縮的診斷
編輯盡管缺乏建議的診斷標準,但對肌肉萎縮癥的篩查仍然受到限制。可以使用其他條件的診斷標準,例如肌肉減少癥或惡病質。這些綜合癥也可以通過篩查問卷進行識別。
可以在諸如CT掃描或磁共振成像(MRI)的成像研究中量化肌肉質量和變化。在尿液快速流失的情況下,尿液尿素等生物標志物可用于粗略估計肌肉流失。其他生物標志物目前正在研究中,但未在臨床實踐中使用。
肌肉萎縮的治療
編輯肌肉萎縮癥可以通過治療延遲,預防甚至有時可以逆轉。治療方法包括影響引起肌肉肥大或緩慢肌肉分解的信號傳導途徑,以及優化營養狀況。
身體活動提供了重要的合成代謝肌肉刺激,并且是減緩或逆轉肌肉萎縮的關鍵因素。關于理想的運動“劑量”仍然未知。抵抗運動已被證明對減少老年人的肌肉萎縮有益。在由于身體限制(例如截癱)而無法運動的患者中,可以使用功能性電刺激從外部刺激肌肉。
足夠的卡路里和蛋白質對于預防肌肉萎縮至關重要。根據代謝因素和疾病狀態,蛋白質的需求可能會發生巨大變化,因此補充高蛋白質可能是有益的。補充蛋白質或支鏈氨基酸,尤其是亮氨酸,可以為肌肉合成提供刺激,并抑制蛋白質分解,并且已經針對肌肉減少癥和肌肉減少癥和惡病質進行了研究。β-羥基β-甲基丁酸(HMB),一種亮氨酸的代謝物,作為飲食補品出售,已顯示出在預防幾種肌肉萎縮情況下(尤其是少肌癥)中防止肌肉量減少的功效。根據2015年發表的7項隨機對照試驗的薈萃分析,HMB補充劑可有效治療老年人的瘦肌肉。需要更多的研究來確定HMB對各種人群的肌肉力量和功能的精確影響。
在嚴重的肌肉萎縮病例中,盡管可能會受到副作用的限制,但仍可將合成代謝類固醇(如二氫大麻酮)的使用作為可能的治療方法給予患者。正在研究一種新型藥物,稱為選擇性雄激素受體調節劑,其結果令人鼓舞。它們具有較少的副作用,同時仍能促進肌肉和骨骼組織的生長和再生。這些效應尚未在更大的臨床試驗中得到證實。
肌肉萎縮的結果
編輯肌肉萎縮的結果取決于根本原因和患者的健康狀況。在容易發生肌肉萎縮的人群中,例如老年人或患有通常導致惡病質的疾病狀態的人群,行動不便或臥床休息會導致劇烈的肌肉萎縮并影響功能結局。在老年人中,這通常導致生物儲備減少,并且增加了對被稱為“脆弱綜合癥”的應激源的脆弱性。瘦體重的喪失還與感染風險增加,免疫力降低和傷口愈合不良有關。肌肉萎縮伴隨的無力導致跌倒、骨折、肢體殘疾,需要機構護理、生活質量下降、死亡率增加和醫療費用增加的較高風險。
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