• 蛋白聚糖

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    蛋白聚糖

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    蛋白聚糖是高度糖基化蛋白質蛋白聚糖的基本單位由“核心蛋白”組成,該蛋白具有一個或多個共價連接的糖胺聚糖(GAG)鏈。連接點是一個絲氨酸殘基,其糖胺聚糖通過四糖橋連接(例如硫酸軟骨素-中,GlcA?-半乳糖-Gal-的Xyl?-蛋白質)。Ser殘基通常為-Ser-?Gly?-X-Gly-序列(其中X可以是除脯氨酸外的任何氨基酸殘基),盡管并非每個具有此序列的蛋白質都具有附著的糖胺聚糖。鏈是長的線性碳水化合物聚合物,由于存在硫酸根和糖醛酸基團,在生理條件下帶負電荷。蛋白聚糖存在于結締組織中。

    蛋白聚糖

    蛋白聚糖的功能

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    蛋白聚糖是動物細胞外基質(存在于生物體細胞之間的“填充”物質)的主要成分。它們在這里與其他蛋白聚糖,透明質酸纖維基質蛋白(例如膠原蛋白)形成大型復合物。蛋白聚糖和膠原蛋白的結合形成軟骨,這是一個堅固的組織,通常被大量水合(主要是由于蛋白聚糖的糖胺聚糖鏈中帶負電的硫酸鹽)。它們還參與結合陽離子(例如鈉、鉀和)和水,還可以調節分子在基質中的移動。證據還表明它們可以影響基質中蛋白質和信號分子的活性和穩定性。蛋白聚糖的個別功能可以歸因于蛋白質核心或附著的GAG鏈。通過產生有助于承受高壓的水合凝膠,它們還可以用作潤滑劑

    蛋白聚糖的合成

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    蛋白聚糖的蛋白質成分由核糖體合成,并轉移到粗糙的內質網腔中。蛋白聚糖的糖基化在高爾基體中以多個酶促步驟發生。首先,特殊鏈接四糖連接到核心蛋白的絲氨酸側鏈上,用作多糖生長的引物。然后通過糖基轉移酶一次添加一個糖。然后將完成的蛋白聚糖以分泌小泡的形式輸出到組織的細胞外基質中。

    臨床意義

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    無法分解蛋白聚糖是一類遺傳疾病的特征,被稱為粘多糖多糖酶(mucopolysaccharidoses)。通常降解糖胺聚糖的特定溶酶體酶的失活導致蛋白聚糖在細胞內的積累。根據未降解的蛋白聚糖的類型,這會導致多種疾病癥狀。突變基因編碼半乳糖基轉移B4GALT7在的縮小替換結果蛋白聚糖?核心蛋白聚糖和糖鏈蛋白聚糖與糖胺聚糖鏈,和導致的spondylodysplastic形式埃-當綜合征。

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    詞條目錄
    1. 蛋白聚糖
    2. 蛋白聚糖的功能
    3. 蛋白聚糖的合成
    4. 臨床意義

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