糖胺聚糖
編輯糖胺聚糖(GAGs)是長線性多糖,由重復的二糖單元(即兩個糖單元)組成。重復的二糖單元由一個糖醛糖和一個氨基糖組成,但角質素除外,在該蛋白中,糖醛酸是半乳糖。由于GAG具有高極性并吸引水,因此它們在體內用作潤滑劑或減震器。
粘多糖貯積酶是一組代謝紊亂,其中由于酶缺乏而發生糖胺聚糖異常積聚。
糖胺聚糖的生產
編輯糖胺聚糖的分子量,二糖結構硫酸化差異很大。這是因為GAG合成不是像蛋白質或核酸那樣由模板驅動,而是通過加工酶不斷地改變。
基于核心二糖結構,GAG分為四類。肝素/硫酸乙酰肝素(HSGAGs)和硫酸軟骨素/硫酸皮膚素(CSGAGs)是在高爾基體中合成的,其中粗糙的內質網中形成的蛋白質核心被O-糖基化后的糖基轉移酶通過糖基轉移酶形成蛋白聚糖而被修飾。硫酸角質素可以通過蛋白聚糖的N-聯糖基化或O-聯糖基化來修飾核心蛋白。GAG的第四類,透明質酸?通過完整的膜合酶合成β-內酰胺酶,該酶立即分泌動態拉長的二糖鏈。
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