聽覺失認癥是一種失認癥，主要表現為無法識別或區分聲音。這不是耳朵或“聽力”的缺陷，而是大腦處理聲音意義的神經學上的無能。它是由雙側顳上回損傷引起的，顳上回是負責聲音識別的聽覺通路的一部分，聽覺“什么”通路。

患有聽覺失認癥的人可以在身體上聽到聲音并使用不相關的術語來描述它們，但無法識別它們。他們可能會將某些環境聲音的聲音（例如發動機啟動）描述為類似于獅子吼叫的聲音，但無法將聲音與“汽車”或“發動機”聯系起來，也不會說它是獅子在創造噪音。所有聽覺失認癥患者都會讀唇語以提高言語理解能力。

目前尚不清楚聽覺失認癥（也稱為一般聽覺失認癥）是否是較輕的疾病的組合，例如聽覺語言失認癥（純詞耳聾）、非語言聽覺失認癥、失憶癥和詞義失明癥，還是更嚴重的障礙。

在首次發現聽覺失認癥后，隨后的患者被診斷出患有不同類型的聽力障礙。在一些報告中，赤字僅限于口語、環境聲音或音樂。在一個案例研究中，三種聲音類型（音樂、環境聲音、語音）中的每一種都顯示出獨立恢復（Mendez和Geehan，1988年案例2）。目前尚不清楚一般聽覺失認癥是否是輕度聽覺障礙的組合，或者這種障礙的根源是否處于早期的聽覺處理階段。

腦性耳聾（也稱為皮質性耳聾或中樞性耳聾）是一種以完全耳聾為特征的疾病，是中樞神經系統受損的結果。聽覺失認癥和腦性耳聾之間的主要區別是檢測純音的能力，如用純音測聽法測量的。使用這項測試，經常報告聽覺失認癥患者能夠檢測出幾乎與健康人一樣好的純音調，而腦聾患者發現這項任務幾乎不可能完成，或者他們需要非常響亮的聲音呈現（超過100dB）.在所有報告的病例中，腦性耳聾與雙側顳葉病變有關。一項研究將兩名腦聾患者的病變與一名聽覺失認癥患者的病變進行比較得出的結論是，腦聾是聽覺皮層完全去傳入神經的結果，而在聽覺失認癥中，一些丘腦皮質纖維得以幸免。在大多數情況下，這種障礙是暫時的，癥狀減輕為聽覺失認癥（盡管有慢性病例報告）。同樣，一項對猴子的兩個聽覺皮層進行消融的猴子研究報告稱，在所有病例中耳聾持續1周，并在3-7周內逐漸減輕為聽覺失認癥。

自失語癥研究的早期以來，聽覺失認癥與言語知覺之間的關系一直存在爭議。Lichtheim(1885)提出聽覺失認癥是大腦專用于語音感知的區域受損的結果，因此將這種障礙從“詞性耳聾”重新命名為“純詞性耳聾”。盡管Lichtheim報告的患者也有更多的一般聽覺缺陷，但科學界還是采用了將詞性耳聾描述為僅用于詞的描述。然而，一些調查文獻的研究人員反對將這種疾病標記為純粹的詞性耳聾，因為所有患者報告的口語感知能力受損，也注意到其他聽覺缺陷或失語癥。在一篇文獻綜述中，Ulrich(1978)提出了將詞性耳聾與更一般的聽覺失認癥分開的證據，并建議將這種障礙命名為“語言性聽覺失認癥”（這個名稱后來被改寫為“言語聽覺失認癥”）。失認癥”）。為了將這種障礙與語音重復完整的聽覺失認癥（詞意為耳聾）進行對比，還提出了“詞音耳聾”和“音素耳聾”（Kleist，1962）這一名稱。盡管一些研究人員反對語言耳聾的純潔性，但記錄了一些完全受損的言語感知的軼事案例。有幾次，據報道患者從單純的詞性耳聾逐漸過渡到一般性聽覺失認/腦性耳聾或從一般性耳聾中恢復聽覺失認癥/腦性耳聾到純詞性耳聾。

在對聽覺失認癥文獻的回顧中，Phillips和Farmer表明，單詞耳聾患者區分長達15-50毫秒的咔嗒聲之間的間隙的能力受損，這與音素的持續時間一致。他們還表明，患有一般聽覺失認癥的患者區分長達100-300毫秒的咔嗒聲之間間隙的能力受損。作者進一步表明，詞性耳聾患者將他們的聽覺體驗比作聽到外語，而一般聽覺失認癥將言語描述為難以理解的噪音。基于這些發現，并且因為據報道，詞性耳聾和一般性聽覺失認癥患者具有非常相似的神經解剖學損傷（聽覺皮層的雙側損傷），作者得出結論，詞性耳聾和一般性聽覺失認癥是同一種疾病，

Pinard等還提出，純詞性耳聾和一般性聽覺失認癥代表同一疾病的不同程度。他們建議環境聲音在輕微的情況下可以避免，因為它們比語音部分更容易感知。他們認為環境聲音比語音更明顯，因為它們的持續時間和響度變化更大。他們還提出環境聲音更容易被感知，因為它們由重復的模式組成（例如，狗的吠聲或救護車的警報聲）。

Auerbach等將詞性耳聾和一般性聽覺失認癥視為兩種不同的疾病，并將一般性聽覺性失認癥標記為前音位性聽覺失認癥，將詞性耳聾標記為后音位性聽覺失認癥。他們認為，前音位聽覺失認癥的表現是由于兩個半球的聽覺皮層的普遍損傷，而后音位聽覺失認癥的表現是由于左半球口語識別中心的損傷。最近的證據可能證實了奧爾巴赫假說，因為一名癲癇患者在顳上回接受電刺激后，被證明暫時喪失言語理解能力，但對環境聲音和音樂的感知完好無損。

聽覺失認癥一詞最初是由弗洛伊德(1891)創造的，用于描述對環境聲音有選擇性損害的患者。在對聽覺失認癥文獻的回顧中，Ulrich將這種障礙重新命名為非語言聽覺失認癥（盡管聲音聽覺失認癥和環境聲音聽覺失認癥也很常用）。這種疾病非常罕見，僅記錄了18例。與單純的詞性耳聾和一般聽覺失認癥相反，這種疾病很可能未被診斷出來，因為患者通常不知道他們的疾病，因此不尋求醫療干預。

在整個20世紀，所有報告的非語言聽覺失認癥患者都有雙側或右側顳葉損傷。出于這個原因，右半球傳統上被歸因于對環境聲音的感知。然而，Tanaka等報道了8例非語言聽覺失認癥患者，4例右半球病變和4例左半球病變。Saygin等人還報道了一名左聽覺皮層受損的患者。

非語言聽覺失認癥的潛在缺陷似乎各不相同。一些患者的特點是對音調的辨別能力受損，而其他人則報告對音色和節奏的辨別能力受損（在這些病例中，對音調的辨別能力相對保留[53]）。相比之下，對于單純的詞性耳聾和一般聽覺失認癥患者，非語言聽覺失認癥患者在區分咔嗒聲之間的長間隙方面有障礙，但在短間隙方面有障礙。Tanaka等人提出了一種可能的神經解剖結構，可以傳遞更長的聲音持續時間。通過比較兩名皮質性聾患者的病變與一個詞性耳聾患者的病變，他們提出存在兩條將MGN與聽覺皮層互連的丘腦皮質通路。他們認為，口語是通過在殼核下方通過的直接丘腦皮層通路傳遞的，而環境聲音則通過在殼核上方靠近頂葉白質的單獨的丘腦皮層通路傳遞。

聽覺失認癥患者對包括音樂在內的所有聲音的辨別能力常常受損。然而，在兩名這樣的患者中，音樂感知得以幸免，而一名患者的音樂感知得到了增強。醫學文獻報告了33名被診斷為對音樂片段的辨別和識別有排他性缺陷的患者（即失音癥）。所有這些病例的損傷都局限于右半球或雙側。（除了一個案例。）這些案例中的損傷往往集中在顳極周圍。一致地，前顳葉的去除也與音樂感知的喪失有關，直接來自前聽覺皮層的錄音顯示，在兩個半球，音樂是從語音中間感知的。因此，這些發現意味著聽覺失認癥中音樂感知的喪失是因為內側前STG受損。與特定于旋律識別的失憶癥(amelodia)與顳極的關聯相反，后部STG損傷與節律感知的喪失（心律失常）相關。相反，在兩名患者中，節奏感知完好無損，而對音樂片段的識別/辨別則受損。Amusia也將享受與音樂分離。在兩份報告中，無法區分樂器的音樂患者報告說他們仍然喜歡聽音樂。另一方面，據報道，一名杏仁核左側半球損傷的患者能感知音樂，但不能享受音樂。

1928年，Kleist提出詞性耳聾的病因可能是由于對聲音的感知受損（統覺性聽覺失認）或從聲音中提取意義受損（聯想性聽覺失認）。該假設首先由Vignolo等人驗證(1969)，他檢查了單側中風患者。他們報告說，左半球損傷患者在將環境聲音與相應圖片匹配方面受損，而右半球損傷患者在區分無意義噪聲片段方面受損。研究人員隨后得出結論，左半球損傷導致聯想性聽覺失認，右半球損傷導致統覺性聽覺失認。雖然這項研究得出的結論可能被認為是過分的，但聯想性聽覺失認癥可能與意為耳聾的障礙詞相對應。

詞義耳聾患者的特征是語音識別受損，但完整的重復語音和左半球損傷。這些患者經常重復單詞以試圖提取其含義（例如，“Jar....Jar....什么是罐子？”）。在xxx個記錄在案的案例中，Bramwell（1897年-Ellis翻譯，1984年）報告了一位患者，該患者為了理解言語而寫下她聽到的內容，然后閱讀她自己的筆跡。科恩和弗里德曼，和西蒙茲還報告了能夠聽寫的詞義耳聾患者。在至少12例中，癥狀與詞義耳聾相對應的患者被診斷為聽覺失認癥。與大多數聽覺失認癥患者不同，詞義耳聾患者在區分咔嗒聲的間隙方面沒有受損。目前尚不清楚詞義耳聾是否也是深度語言障礙的同義詞，其中患者不能重復無意義的單詞并在重復真實單詞時產生語義性錯語。詞義耳聾也經常與經皮層感覺失語癥混淆，但這些患者與后者的不同之處在于他們能夠適當地口頭或書面表達自己。

聽覺失認癥（非語言聽覺失認癥和失憶癥除外）強烈依賴于兩個半球的損傷。半球損傷的順序與癥狀的表現無關，xxx個半球和第二個半球的損傷（之后癥狀突然出現）可能需要數年時間。一項比較病變位置的研究報告說，在所有雙側半球損傷的病例中，至少在一側病變包括Heschl回或其下方的白質。一項針對腦干而非皮質損傷的聽覺失認癥患者的研究報告了對這種疾病病因的罕見見解。患者的fMRI掃描顯示Heschl前回（區域R）和顳上回的微弱激活。這些大腦區域是聽覺“什么”通路的一部分，從人類和猴子的研究中都知道參與聲音的識別。