• 強直性脊柱炎

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    強直性脊柱炎

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    強直性脊柱炎(AS)是一類關節炎,其中存在一個長期發炎的的關節的的脊柱。通常,脊柱連接骨盆的關節也會受到影響。偶爾會涉及其他關節,例如肩部或臀部。也可能出現眼睛和腸道問題。背痛是AS的一個特征性癥狀,它時常來來去去。受影響關節的僵硬通常會隨著時間的推移而惡化。

    雖然強直性脊柱炎的病因尚不清楚,但據信與遺傳和環境因素共同作用。在英國,超過85%的患者有一種特定的人類白細胞抗原,稱為HLA-B27抗原。其潛在機制被認為是自身免疫或自身炎癥。診斷通常基于癥狀,并得到醫學影像和血液檢查的支持。AS是一種血清陰性脊柱關節病,這意味著測試顯示不存在類風濕因子(RF)抗體。它也屬于一個更廣泛的類別,稱為軸性脊柱關節炎。

    強直性脊柱炎無法治愈。治療可以改善癥狀并防止惡化。在極少數情況下,這可能包括藥物治療、鍛煉、物理治療和手術。使用的藥物包括非甾體抗炎藥、類固醇、DMARDs(如柳氮磺胺吡啶)和生物制劑(如TNF抑制劑)。

    0.1%到0.8%的人受到影響。通常在年輕人中發病。男性和女性同樣受到影響。過去人們認為患有這種疾病的男性是女性的三倍。這是基于使用X射線對疾病的診斷。男性比女性更有可能經歷骨骼和融合的變化,因此他們被使用X光檢查。隨著時間的推移,開發了可以識別炎癥的MRI。女性比男性更容易出現炎癥而不是融合。

    伯納德·康納(BernardConnor)在1600年代后期首次全面描述了這種情況,但在埃及木乃伊中發現了患有強直性脊柱炎的骨骼。所述的字是從希臘ankylos意思歪斜,彎曲的或圓形的,spondylos意椎骨,和炎意炎癥。

    強直性脊柱炎的體征和癥狀

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    強直性脊柱炎的癥狀和體征通常是逐漸出現的,發病高峰在20至30歲之間。最初的癥狀通常是下背部或臀部區域的慢性鈍痛,并伴有下背部僵硬。個人經常會在清晨醒來時感到疼痛和僵硬。

    隨著疾病的進展,可以看到脊柱活動度和胸部擴張的喪失,以及腰椎的前屈、側屈和伸展受限。全身特征很常見,通常會出現體重減輕、發燒或疲勞。休息時疼痛通常很嚴重,但可能會隨著體力活動而改善,但無論休息和運動如何,炎癥和疼痛都可能會出現不同程度的復發。

    AS可以發生在脊柱的任何部分或整個脊柱,通常疼痛涉及到一側或另一側臀部或來自骶髂關節的大腿后部。臀部和肩部的關節炎也可能發生。當病情在18歲之前出現時,更容易引起下肢大關節疼痛和腫脹,例如膝蓋。在青春期前的病例中,腳踝和足部也可能出現疼痛和腫脹,腳后跟疼痛和附著點病通常會在這些部位出現。不太常見的骶神經根鞘擴張可能發生。

    大約30%的AS患者還會出現前葡萄膜炎,導致眼睛疼痛、發紅和視力模糊。這被認為是由于AS和葡萄膜炎都與HLA-B27抗原的遺傳有關。心血管受累可能包括主動脈炎癥、主動脈瓣功能不全或心臟電傳導系統紊亂。肺部受累的特征在于進行性纖維化的的肺的上部。

    病理生理學

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    強直性脊柱炎(AS)是一種全身性風濕性疾病,這意味著它會影響整個身體。1-2%的HLA-B27基因型個體會患上這種疾病。大約85%的AS患者表達HLA-B27基因型,這意味著存在很強的遺傳關聯。腫瘤壞死因子-α(TNFα)和IL-1也與強直性脊柱炎有關。尚未確定對AS特異的自身抗體。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)與AS相關,但與疾病嚴重程度無關。

    單核苷酸多態性(SNP)A/G變異rs10440635靠近人類5號染色體上的PTGER4基因,與從英國、澳大利亞和加拿大招募的人群中強直性脊柱炎病例數增加有關。該PTGER4為基因編碼的前列腺素EP4受體(EP4),四種受體一前列腺素E2。EP4的激活促進骨重塑和沉積(見EP4,骨)和EP4在涉及強直性脊柱炎的脊柱部位高度表達。這些發現表明,過度的EP4激活有助于強直性脊柱炎的病理性骨重塑和沉積,并且PTGER4的A/G變體rs10440635a易患這種疾病,可能是通過影響EP4的產生或表達模式。

    AS與HLA-B27的關聯表明該病癥涉及與HLA-B相互作用的CD8T細胞。這種相互作用沒有被證明涉及自身抗原,至少在感染后的相關反應性關節炎中,所涉及的抗原可能來自細胞內微生物。然而,CD4+T淋巴細胞有可能以異常方式參與,因為HLA-B27似乎具有許多不尋常的特性,包括可能與與CD4相關的T細胞受體相互作用的能力(通常是具有HLAB抗原的CD8+細胞毒性T細胞,因為它是MHC1類抗原)。

    “竹脊柱”開發時的外纖維纖維環(纖維環時代大潮intervertebralis所述的)椎間盤僵化,這導致在邊緣的形成骨贅椎骨之間鄰接。

    強直性脊柱炎的診斷

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    強直性脊柱炎是定義更廣泛的中軸性脊柱關節炎的一個成員。中軸性脊柱關節炎可分為(1)放射學中軸??性脊柱關節炎(強直性脊柱炎的同義詞)和(2)非放射學中軸??性脊柱關節炎(包括較輕的形式和早期階段的強直性脊柱炎)。

    強直性脊柱炎

    雖然強直性脊柱炎可以通過描述骶髂關節和脊柱的放射學變化來診斷,但目前沒有直接的測試(血液或影像學)來明確診斷早期形式的強直性脊柱炎(非放射學中軸??性脊柱關節炎)。因此,非放射學中軸??性脊柱關節炎的診斷更加困難,并且基于幾種典型疾病特征的存在。

    這些診斷標準包括:

    • 炎癥性背痛:慢性炎癥性背痛定義為以下五個參數中至少有四個存在:(1)40歲以下發病年齡,(2)隱匿性發病,(3)運動改善,(4)休息無好轉,(5)夜間疼痛(起床后好轉)
    • 關節、足跟或腱骨附件的既往炎癥史
    • 中軸性脊柱關節炎或其他相關風濕性/自身免疫性疾病的家族史
    • 積極為生物標志物HLA-B27
    • 對非甾體抗炎藥(NSAID)治療反應良好
    • 炎癥升高的跡象(C反應蛋白紅細胞沉降率)
    • 的表現銀屑病,炎性腸疾病,或眼的炎癥(眼色素層炎)

    如果這些標準仍然不能給出令人信服的診斷,磁共振成像(MRI)可能有用。MRI可以顯示骶髂關節的炎癥。

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    詞條目錄
    1. 強直性脊柱炎
    2. 強直性脊柱炎的體征和癥狀
    3. 病理生理學
    4. 強直性脊柱炎的診斷

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