• α-氧化

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    α-氧化

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    α-氧化(α-氧化)是通過從羧基末端去除單個碳來分解某些支鏈脂肪酸的過程。 在人類中,α-氧化作用在過氧化物酶體中用于將膳食植烷酸分解成鸚鵡螺酸,植烷酸由于其 β-甲基分支而不能進行 β-氧化。 然后猴頭酸可以獲得乙酰輔酶 A,隨后被 β 氧化,產生丙酰輔酶 A。

    途徑

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    植烷酸的α-氧化被認為完全發生在過氧化物酶體內。

    • 植烷酸首先與輔酶 A 結合形成植烷酰輔酶 A。
    • 植烷酰輔酶 A 在使用 Fe2+ 和 O2 的過程中被植烷酰輔酶 A 雙加氧酶氧化,生成 2-羥基植烷酰輔酶 A。
    • 2-羥基植烷酰輔酶 A 在 TPP 依賴性反應中被 2-羥基植烷酰輔酶 A 裂解酶裂解,形成原醛和甲酰輔酶 A(隨后分解為甲酸,最終分解為 CO2)。

    α-氧化

    • Pristanal 被醛脫酶氧化形成 pristanic 酸(然后可以進行 β-氧化)。

    (當 β 碳被取代時,丙酰輔酶 A 因 β 氧化而釋放)

    不足

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    α-氧化酶缺乏(最常見的是植烷酰輔酶 A 雙加氧酶)會導致 Refsum 病,其中植烷酸及其衍生物的積累會導致神經損傷。 過氧化物酶體生物發生的其他障礙也會阻止 α-氧化的發生。

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