黏膜白色海綿狀痣

　　癥狀體征

　　1.黏膜白色海綿痣是常染色體顯性遺傳黏膜角化異常性疾病，具有家族性。皮損可在出生時即可出現，也可以于兒童或青少年時期出現，青春期達到xxx，一般終生保持穩定。

　　2.頰黏膜、唇黏膜和齒齦最常累及，口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、和腸道黏膜也可出現相似病變。

　　3.病損黏膜呈白色、增厚、無規律性海綿狀或鱗片狀，鱗片揭去，露出粉紅色類似上皮的光潔面，觸之松軟海綿硬度，粗糙不適感。該病屬良性病變。

　　 用藥治療

　　1.維A酸可角化形成，開始劑量宜小，5mg，2～3次/d。副作用可出現頭痛、頭暈。1周后逐漸適應，劑量可增至30～60mg，3次/d，1～2月為一療程。

2.局部治療 可用冷凍或激光療法，小范圍手術切除。中醫治療可參見口腔黏膜白斑。

　　 飲食保健

　　根據不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。

　　 預防護理

　　早發現，早治療。

　　 病理病因

　　家族遺傳性的原因所致。

　　 疾病診斷

　　1.該病皮損出現較早，家族史明顯，先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖異常角化和甲改變。

　　2.白色水腫(leukoedema) 皮損向周圍浸潤期間無色素脫失。

3.黏膜白色海綿痣與遺傳性良性表皮內發育不良的口腔病變相似，但后者累及結膜，不累及和腸道黏膜，組織病理學差異不明顯。

　　4.口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光澤斑片，不呈海綿狀，組織病理可見有角化不良，基底層液化變性，xxx有炎性浸潤。

　　5.口腔紅色乳頭瘤病(oral florid papillomatosis) 損害呈菜花樣腫瘤，多發于舌部、喉頭、氣管等部黏膜，易繼發癌變。

　　 檢查方法

　　實驗室檢查：

　　超微結構顯示：張力纖維形成或分布異常，透明角質顆粒形成和異常，胞漿空泡形成。

　　其他輔助檢查：

組織病理：口腔黏膜上皮增生，棘層顯著增厚，有明顯局限性上皮細胞水腫，顯示角化過度及角化不全。有時可見有小量聚集的角質透明。基底層細胞空泡變性，核變小、固縮、異位。胞漿嗜酸性包涵體形成，及在異常角化區堆集。通常無細胞特點，但部分病例有基底層增生和輕度有絲活性。超微結構顯示：張力纖維形成或分布異常，透明角質顆粒形成和異常，胞漿空泡形成。病理特點與先天性甲肥厚和白色水腫相似，須結合臨床特點方可診斷。

　　 并發癥

　　目前沒有相關內容描述。

　　 預后

　　口腔紅色乳頭瘤病，易繼發癌變。

　　 發病機制

　　發病機制還不很清楚。