短暫性棘皮松解皮膚病

　　癥狀體征

　　皮損在軀干部位彌漫分布，好發于，肩胛區和上腹部，亦可發生于間擦部位和四肢，呈松弛易破水皰，快速形成結痂。有時形成角化不良性損害，通常1cm大小。亦可見散在滲出性丘疹，表面光滑或結痂，總之皮損形狀多樣，損害有時成群排列，自覺癥狀顯著瘙癢。

部分患者可有嗜酸性粒細胞和血清IgE水平增高，細胞涂片可見到棘層松解細胞。

　　本病常在數周到數月內自行緩解，有時在高齡患者可持續較長時間，所謂持久性或丘疹性棘層松解性皮膚病(persistent or popular acantholytic dermatosis)日曬可以激發本病的發生，通常持續2個月左右，個別病例可持續數年之久。

　　 用藥治療

可內服激素或氨苯砜治療有一定療效，對部分治療抵抗的病例，可試用維A酸制劑如芳維甲酸和十三順維甲酸，PUVA治療對個別病例有明顯效果。也有人用境界線(軟X線)治療獲得可靠療效。抗組胺藥亦可試用。局部治療可用強效激素外用，或用氧化鋅洗劑亦有一定療效。

　　 飲食保健

　　1、多以清淡食物為主，注意飲食規律。

　　2、根據醫生的合理飲食。

　　3、該疾病對飲食并沒有太大的禁忌，合理飲食即可。

　　 預防護理

　　本病常在數周到數月內自行緩解，有時在高齡患者可持續較長時間，通常持續2個月左右，個別病例可持續數年之久。

　　 病理病因

　　病因不明，目前尚沒有本病與遺傳相關的，也未見與感染因素有關的報道，這類患者常表現為有皮脂缺乏癥。目前沒有其他相關內容描述。

　　 疾病診斷

鑒別診斷主要應與亞急性單純性癢疹，恙蟲病、疥、毛囊炎、毛囊性濕疹、紅色粟丘疹等鑒別。當皮損局限于軀干，有明顯的灼癢，并且為老年人，應考慮與皰疹樣皮炎進行鑒別。

　　 檢查方法

　　實驗室檢查：

　　目前沒有相關內容描述。

　　其他輔助檢查：

　　組織病理：其特征為表皮內的棘層松解水皰，水皰位于角層下或基底細胞層上。有時伴有海綿形成，表皮細胞網狀變性及角化不良。組織學表現為達里埃氏病(Darier病)，家族性良性慢性天皰瘡(Hailey-Hailey disease)、尋常性天皰瘡或落葉性天皰瘡和海綿形成性棘層松解性皮炎等四種疾病的特征。

　　免疫病理學檢查：直接免疫熒光和間接免疫熒光均為陰性。

　　 并發癥

　　目前沒有相關內容描述。

　　 預后

　　本病常在數周到數月內自行緩解，有時在高齡患者可持續較長時間。通常持續2個月左右，個別病例可持續數年之久。

　　 發病機制

　　發病機制還不清楚。目前沒有其他相關內容描述。