皮樣囊腫

　　癥狀體征

　　1.病程 病程較長，自出現癥狀到就診時間多在1年至數年之間，自出現癥狀到確診平均約為8年。

　　2.多發性 多發性皮樣囊腫已有報道，以顱內和椎管內同時發生為多見。并有家族性發病。

3.伴發畸形 皮樣囊腫可合并其他先天性畸形，如頸枕區顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內臟轉位等。

4.癥狀與體征 多數病人以顱內壓增高為常見癥狀，位于顱后窩者可有共濟失調、走不穩、眼球震顫等小腦損害癥狀。位于鞍區者可出現視力、視野障礙，其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺，這是皮樣囊腫的重要臨床特點。皮瘺的瘺管可以是性，也可是閉鎖性，或僅有一纖維束帶。皮瘺多位于中線部位，偶發生在側位。顱內皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見，其次為頂部、額鼻部。

　　 用藥治療

　　手術治療為其惟一治療方法，伴有皮瘺者應連同瘺管一同切除。由于皮樣囊腫多位于顱底顱后窩，包膜與周圍組織粘連，因此，囊壁完全切除有困難。對于腦重要部位的皮樣囊腫，不必全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮樣囊腫伴有皮瘺者，勿切開硬膜以防顱內發生感染而導亡。整個手術過程中勿使囊內容物進入蛛網膜下腔，以免發生術后“無菌性腦膜炎”，一旦發生要不斷腰穿放液或腦室引流，應用抗生素及激素等。有皮膚竇時應一并切除。術后放療很少有效，既不能縮小腫瘤也不能預防腫瘤的復發。

　　 飲食保健

　　根據不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。

　　 預防護理

　　早發現，早治療

　　 病理病因

皮樣囊腫起源于異位的胚胎上皮細胞，是胚胎發育早期（3～5周）在神經溝封閉時將部分皮膚組織帶入的結果。

　　 疾病診斷

本病需與表皮樣囊腫、顱咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊腫等相鑒別。

　　 檢查方法

　　實驗室檢查：

　　腦脊液檢查一般正常，蛋白含量不高，有感染時腦脊液細胞數增多。

　　其他輔助檢查：

　　1.顱骨平片 顱骨平片可見圓形骨缺損或局限性骨質，這對腫瘤的定性診斷有重要價值。

2.腦血管造影可顯示正常血管移位等占位性病變的表現。

　　3.CT 皮樣囊腫由于含大量脂肪，平掃時可呈低密度區，CT值達-100Hu，有時可有鈣化，而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。強化掃描一般無增強。

　　4.MRI 皮樣囊腫呈短T1，在T1及T2加權像上均呈高信號。

　　 并發癥

當皮樣囊腫為性時，細菌侵入蛛網膜下腔引起化膿性腦膜炎或腦膿腫，其發生率約為3.1%。部分病人可因顱內感染而以突然高熱和腦膜炎起病。隨腫瘤長大不僅可阻塞腦脊液循環，產生顱內壓增高，還可累及重要神經結構致功能紊亂。例如腫瘤位于后顱窩多有步態紊亂、共濟運動失調等小腦癥狀。

　　 預后

　　由于皮樣囊腫生長緩慢，即使部分切除，亦可長期緩解。手術死亡率在0%～2.6%。死亡原因主要為術后無菌性腦膜炎，因此，如果能防止這一并發癥發生，預后多數良好。

　　 發病機制

顱內皮樣囊腫2/3發生在顱后窩，尤其是小腦中線部位，亦可發生在第四腦室、枕部的硬膜下或硬腦膜外，其次是腦橋、額葉下面，其他部位有垂體區、松果體區等。丁育基(1980)報道的10例皮樣囊腫，小腦蚓部3例，大腦半球及小腦半球各2例，顱中窩、第四腦室、第三腦室后部各1例。羅世祺(1992)報道的9例小兒皮樣囊腫，第三腦室后部、小腦蚓部、顱后窩硬膜內外各2例，顳部硬膜外、第四腦室、小腦半球各1例。

　　皮樣囊腫一般呈球形或分葉狀，表面光滑，囊壁較厚，邊界清楚，偶與腦組織有牢固的粘連。少數有鈣化，囊內含有油脂樣物質，呈淡或灰，黏稠半固體狀態，其中可有毛發，牙齒罕見。囊壁外層為少量的纖維組織，不僅有表皮而且有xxx及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮膚附件，瘤壁中偶可見到軟骨和骨組織。