• 重癥肌無力

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    重癥肌無力

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    重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種主要由于神經-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體(AChR)受損引起的神經-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞,活動后癥狀加重,經休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。

    神經肌肉接頭由突觸前膜、突觸間隙和突觸后膜構成。神經末梢合成乙酰膽堿,通過突觸囊泡釋放入突觸間隙。突觸后膜上有許多褶皺,乙酰膽堿受體分布在這些褶皺的嵴上。乙酰膽堿與乙酰膽堿受體結合后,終板上陽離子通道開放,產生終板電位,引起肌纖維收縮。

    重癥肌無力,屬于一組神經系統疾病。其特征是神經和肌肉之間的信號傳輸受到干擾,導致肌肉高度易疲勞,并被概括為沖動的神經肌肉傳輸障礙或肌無力綜合征。

    它是一種非遺傳性自身免疫性疾病,其中橫紋肌(骨骼肌)的運動終板出現紊亂,其原因尚未完全研究,也包括單塊或多塊肌肉,無論一側身體

    主要癥狀包括它們不斷變化的特征,例如,除了受影響的肌肉發生變化外,它們通常會在一天中無緣無故地自發增加,和/或受影響的肌肉在休息時會突然恢復。

    重癥肌無力發生在人和動物身上,尤其是家犬。

    人類重癥肌無力的頻率

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    重癥肌無力是一種比較少見的疾病。疾病頻率(患病率)約為每 100 萬居民 100 至 200 種疾病。本病可在任何年齡發病,但有兩個發病高峰

    第 一個高峰是在生命的第二個和第三個十年之間,偏好女性,第二個高峰在生命的第六個和第八個十年之間,偏好男性。

    重癥肌無力在女性中更為常見(比例3:2)。

    自 1950 年左右開始流行病學調查以來,該病的發病率有所增加;在1990年代,發病率大約高出四倍。這種增長歸因于對該疾病的認識提高、診斷方法改進、死亡率降低以及人口年齡結構發生變化。

    發病年齡分類

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    按發病年齡分型

    按發病年齡及臨床表現將重癥肌無力分為成年型、兒童型、少年型。

    成年型(Osserman分型)

    根據臨床表現及受累肌群,成年型可分為I眼肌型、IIA輕度全身型、IIB中度全身型、III急性重癥型、IV遲發重癥型、V肌萎縮型6型。

    • I眼肌型(15%~20%):病變僅限于眼外肌,出現上瞼下垂和復視。
    • IIA輕度全身型(30%):可累及眼、面、四肢肌肉,生活多可自理,無明顯咽喉肌受累。
    • IIB中度全身型(25%):四肢肌群受累明顯,眼外肌麻痹,較明顯的咽喉肌無力癥狀,如說話含糊不清吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力,但呼吸肌受累不明顯。
    • III急性重癥型(15%):急性起病,常在數周內累及延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌,肌無力嚴重,有重癥肌無力危象,需做氣管切開,死亡率較高。
    • IV遲發重癥型(10%):病程達2年以上,常由I、IIA、IIB型發展而來,癥狀同III型,常合并胸腺瘤,預后較差。
    • V肌萎縮型:少數患者肌無力伴肌萎縮。

    兒童型

    多數僅限于眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可交替出現呈拉鋸狀,約1/4病例可自然緩解,約1/4病例累及全身骨骼肌,僅少數病例累及全身骨骼肌。分為新生兒型、先天性肌無力綜合征。

    • 新生兒型:MG孕婦將AChR抗體IgG經胎盤傳給胎兒,患兒出生后即哭聲低、吸吮無力、肌張力低動作減少。
    • 先天性肌無力綜合征:出生后短期內出現持續的眼外肌麻痹,常有陽性家族史,但其母親未患MG。

    少年型

    多在10歲后發病,多為單純眼外肌麻痹,部分伴吞咽困難及四肢無力。

    病因及發展

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    重癥肌無力是一種自身免疫性疾病,這意味著身體會形成針對身體自身結構的自身抗體。在重癥肌無力中,抗體針對神經肌肉接頭區域的突觸后膜結構。到目前為止,最常見的是乙酰膽堿受體抗體,在大約 85% 的病例中,即針對煙堿型乙酰膽堿受體的抗體。

    在 1% 到 10% 的受影響者中,可以檢測到針對肌肉特異性酪氨酸激酶 (MuSK) 的抗體,在一些受影響的人中可以檢測到所謂的低親和力乙酰膽堿受體抗體或針對脂蛋白受體相關蛋白 (LRP4) 的抗體。

    在一些極有可能患有重癥肌無力病的患者中,無法檢測到抗體(血清陰性重癥肌無力)。

    據推測,除了提到的抗體之外,可能還有其他與肌無力相關的抗體。只有與肌無力相關抗體和胸腺的現有聯系以及該疾病的因果基礎,即神經和肌肉之間的干擾信號傳輸,已得到證實。環境影響、感染、炎癥、精神和心理壓力等波動癥狀的觸發因素也不清楚。

    乙酰膽堿受體抗體

    乙酰膽堿受體抗體阻止或增加遞質乙酰膽堿與其受體之間的相互作用。因此,電脈沖(動作電位)不能再從神經傳遞到肌肉,肌肉也就不興奮了。

    此外,乙酰膽堿受體的數量減少,因為抗體與乙酰膽堿受體的結合會通過免疫活性降解它們。亞突觸膜的結構分解成碎片。自噬體通過內吞作用形成。帶有消化酶的運輸囊泡與自噬體融合。

    由于這種免疫反應,乙酰膽堿受體每兩到三天就會降解一次。改變了電機端板的結構。亞突觸連接褶皺變平,突觸間隙變寬。

    結果,乙酰膽堿在釋放時擴散出突觸間隙,或者在它占據乙酰膽堿受體之前被膽堿酯酶水解

    胸腺的變化

    在重癥肌無力的情況下,通常可以檢測到胸腺的病理變化。胸腺在自身免疫過程的發展中起著至關重要的作用。

    在高達 70% 的病例中,具有活躍生發中心的胸腺炎(淋巴濾泡增生)很明顯。在 10-15% 的受影響者中可以檢測到胸腺瘤。

    在某些情況下,手術切除胸腺可對疾病進程產生積極影響。 任何年齡都應有手術指征。

    臨床表現

    早上和休息后的表現最 好,但經過幾次重復運動后,各個肌肉或整個肌肉群都會變得疲憊不堪。晚上癥狀通常更嚴重。小肌肉尤其會受到麻痹的影響或最初僅受限的活動性,但原則上所有橫紋(自愿活動)的肌肉都會受到影響。

    沒有運動終板的肌肉組織,如心肌和平滑肌,不受這種疾病的影響。然而,科學上從未排除后者的參與。

    他們參與的線索可能是基于吡啶斯的明的肌無力藥物對腸道活動的有效性,因為腸道(除了隨意括約肌)由平滑肌組成。

    另一個跡象可能是與腸道有關的便秘,這是蘭伯特-伊頓-魯克綜合征 (LEMS) 的癥狀之一,也被懷疑是由自身免疫系統引起的。

    重癥肌無力

    在大約 50% 的病例中,重癥肌無力首先在眼睛、眼瞼和/或外眼部肌肉中變得明顯:眼瞼肌肉疲勞會導致典型的“臥室視圖”(上瞼下垂),因為眼瞼無法再抬起,患者將頭向后仰以查看眼瞼下方。

    隨著疾病的進展,在大多數情況下,手臂比腿部受到的影響更嚴重。此外,呼吸肌可能會嚴重受損,以至于受影響的人只能坐著睡覺,或者在晚期階段必須通風。吞咽肌肉也可能受到如此嚴重的影響,以至于需要通過胃管進行支持或全面護理。

    平衡、退行性記憶或感覺障礙不是重癥肌無力的征兆。

    至于癥狀的特征,應該說它們是在變化的,而不是靜止和僵硬的;在時間、負荷的觸發強度和當前受影響的肌肉或肌肉群的“選擇”方面都在變化——例如左手右眼,一次一起,一次單獨或早上或晚上。

    癥狀不可預測,通常突然出現。 一些肌肉或肌肉群僅在活動方面受到限制,而其他人可能根本沒有足夠的力量來移動它們。

    由于病程的這種可變性在受影響的個體或患者與患者之間存在差異,因此不能真正談論一般的臨床表現(外觀)。

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    詞條目錄
    1. 重癥肌無力
    2. 人類重癥肌無力的頻率
    3. 發病年齡分類
    4. 按發病年齡分型
    5. 成年型(Osserman分型)
    6. 兒童型
    7. 少年型
    8. 病因及發展
    9. 乙酰膽堿受體抗體
    10. 胸腺的變化
    11. 臨床表現

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