• 性早熟

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    2010年12月17日,中國衛生部發出“性早熟診療指南(試行)”,明確給出了性早熟的概念。

    “性早熟”的定義,是指男童在9歲前,女童在8歲前呈現第二性征。按發病機理和臨床表現,“性早熟”可以分為中樞性性早熟和外周性性早熟,這在以往分別被稱為真性性早熟和假性性早熟。

    在中樞性性早熟中,有一種為“不完全性中樞性性早熟”,是指患兒有第二性征的早現;最常見的類型為單純性房早發育,診療指南稱,若發生于2歲內女孩,可能是由于下丘腦性腺軸處于生理性活躍狀態,又稱為“小青春期”。

    性早熟 癥狀體征性早熟以女孩多見,女孩發生特發性性早熟約為男孩的9倍,而男孩性早熟以中樞神經系統異常(如腫瘤)的發育率較高,中樞性早熟的臨床特征是提前出現的性征發育與正常青春期發育程序相似,但臨床表現差異較大,在青春期前的各個年齡組都可以發病,癥狀發展快慢不一,有些可在性發育一定程度后停頓一時期再發育,有的是生長激素出現問題,亦有的癥狀消退后再發育。在性發育的過程中,男孩和女孩皆是有關身高和體重過快的增長和骨骼成熟加速,由于骨骼的過快增長可使骨骺融合較早,早期身高雖較同齡兒童高,但成年后身高反而較矮小。在青春期成熟后患兒除身高矮于一般群體外,其余均正常。外周性性早熟的性發育過程與上述規律迥異。男孩性早熟應注意睪丸的大小,若睪丸>3ml,提示中樞性性早熟,如睪丸未增大,但男性化進行性發展,則提示外周性性早熟,其雄性激素可能來自腎上腺。顱內腫瘤所致者在病程中僅有性早熟表現,后期始見于顱壓增高、視野缺損等定位征象,需加以警惕。近年來,女孩性早熟發病率有上升趨勢。只要及時發現、積極治療,大多數性早熟患兒可以得到較好的治療效果。因此,掌握性早熟信息非常重要。性早熟發育信息 8 歲以前,乳房是否發育、腋毛生長情況、外陰有無發育、陰毛是否出現、陰唇是否著色(顏色變深)、陰道分泌物增多、不滿10歲的女孩月經來潮。10歲以前孩 子身高突然增長加速也是性早熟的一個信號。正常女孩在8歲以后可以出現乳房發育。乳房有一個從小到大的發育過程,可以一側開始出現,也可以兩側同時出現, 這些都不屬于異常現象;當發現女兒10周歲后月經來潮,也不必緊張,這屬于正常范圍。體檢信息二、體檢信息包括:1.一般檢查:包括身高、體重、乳房、腋毛、外生殖器檢查。2.B超檢查:B超是診斷性早熟的常規檢查方法之一,可以發現乳房發育情況,鑒別乳房炎癥或腫瘤;子宮及卵巢的發育情況,有無內生殖器官的疾病等;另外,也可發現與性早熟有關的腎上腺腫瘤。3.婦科激素水平檢測:女童性早熟是少女科常見的內分泌病,根據激素水平高低可推測性早熟的原因或病變部位。4.測骨齡:在性早熟中,骨齡指標非常重要,X線測骨齡比實際年齡提前2年以上為骨齡提前,假性性早熟骨齡與年齡相符,而真性性早熟約95%的患兒骨齡提前。
    5.必要的時候,還可做頭顱CT或核磁共振檢查,以便排除顱內腫瘤。

    性早熟性早熟

     

     

    性早熟診療

    (一)中樞性性早熟。
      1、中樞神經系統器質性病變,如下丘腦、垂體腫瘤或其他中樞神經系統病變。
      2、由外周性性早熟轉化而來。
      3、未能發現器質性病變的,稱為特發性中樞性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。
      4、不完全性中樞性性早熟,是CPP的特殊類型,指患兒有第二性征的早現,其控制機制也在于下丘腦-垂體-性腺軸的發動,但它的性征發育呈自限性;最常見的類型為單純性乳房早發育,若發生于2歲內女孩,可能是由于下丘腦-性腺軸處于生理性活躍狀態,又稱為“小青春期”。
      女孩以ICPP為多,占CPP的80%-90%以上;而男孩則相反,80%以上是器質性的。
      (二)外周性性早熟。
      1、按第二性征特征分類

      早現的第二性征與患兒原性別相同時稱為同性性早熟,與原性別相反時稱為異性性早熟。
    2、
    常見病因分類
      女孩
      (1)同性性早熟(女孩的第二性征):見于遺傳性卵巢功能異常如McCune-Albright綜合征、卵巢良性占位病變如自律性卵巢囊腫、分泌雌激素的腎上腺皮質腫瘤或卵巢腫瘤、異位分泌人絨毛膜促性腺激素(HCG)的腫瘤以及外源性雌激素攝入等。
      (2)異性性早熟(男性的第二性征):見于先天性腎上腺皮質增生癥、分泌雄激素的腎上腺皮質腫瘤或卵巢腫瘤,以及外源性雄激素攝入等。
      男孩
      (1)同性性早熟(男性第二性征):見于先天性腎上腺皮質增生癥(較常見)、腎上腺皮質腫瘤或睪丸間質細胞瘤、異位分泌HCG的腫瘤,以及外源性雄激素攝入等。
      (2)異性性早熟(女性第二性征):見于產生雌激素的腎上腺皮質腫瘤或睪丸腫瘤、異位分泌HCG的腫瘤以及外源性雌激素攝入等。

    性早熟性早熟


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