簡介
2010年12月17日,中國衛生部發出“性早熟診療指南(試行)”,明確給出了性早熟的概念。
“性早熟”的定義,是指男童在9歲前,女童在8歲前呈現第二性征。按發病機理和臨床表現,“性早熟”可以分為中樞性性早熟和外周性性早熟,這在以往分別被稱為真性性早熟和假性性早熟。
在中樞性性早熟中,有一種為“不完全性中樞性性早熟”,是指患兒有第二性征的早現;最常見的類型為單純性乳房早發育,診療指南稱,若發生于2歲內女孩,可能是由于下丘腦性腺軸處于生理性活躍狀態,又稱為“小青春期”。
性早熟診療
(一)中樞性性早熟。
1、中樞神經系統器質性病變,如下丘腦、垂體腫瘤或其他中樞神經系統病變。
2、由外周性性早熟轉化而來。
3、未能發現器質性病變的,稱為特發性中樞性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。
4、不完全性中樞性性早熟,是CPP的特殊類型,指患兒有第二性征的早現,其控制機制也在于下丘腦-垂體-性腺軸的發動,但它的性征發育呈自限性;最常見的類型為單純性乳房早發育,若發生于2歲內女孩,可能是由于下丘腦-性腺軸處于生理性活躍狀態,又稱為“小青春期”。
女孩以ICPP為多,占CPP的80%-90%以上;而男孩則相反,80%以上是器質性的。
(二)外周性性早熟。
1、按第二性征特征分類
早現的第二性征與患兒原性別相同時稱為同性性早熟,與原性別相反時稱為異性性早熟。
2、常見病因分類
女孩
(1)同性性早熟(女孩的第二性征):見于遺傳性卵巢功能異常如McCune-Albright綜合征、卵巢良性占位病變如自律性卵巢囊腫、分泌雌激素的腎上腺皮質腫瘤或卵巢腫瘤、異位分泌人絨毛膜促性腺激素(HCG)的腫瘤以及外源性雌激素攝入等。
(2)異性性早熟(男性的第二性征):見于先天性腎上腺皮質增生癥、分泌雄激素的腎上腺皮質腫瘤或卵巢腫瘤,以及外源性雄激素攝入等。
男孩
(1)同性性早熟(男性第二性征):見于先天性腎上腺皮質增生癥(較常見)、腎上腺皮質腫瘤或睪丸間質細胞瘤、異位分泌HCG的腫瘤,以及外源性雄激素攝入等。
(2)異性性早熟(女性第二性征):見于產生雌激素的腎上腺皮質腫瘤或睪丸腫瘤、異位分泌HCG的腫瘤以及外源性雌激素攝入等。
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