簡介
貧血是臨床最常見的表現之一,然而它不是一種獨立疾病,可能是一種基礎的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現,一旦發現貧血,必須查明其發生原因。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可認為貧血。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。因紅細胞容量測定復雜,臨床常以血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(RBC)、血細胞壓積(Hct)等指標替代,這就可能造成:
假性貧血:紅細胞容量正常,但血容量增加導致血液稀釋,使Hb、RBC、Hct等濃度指標下降。見于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。
漏診貧血:貧血伴血液濃縮時,Hb、RBC、Hct等濃度指標下降不及紅細胞容量,可能導致漏診。見于急性失血性貧血早期等。
(1)再生障礙性貧血(AA)
AA的發病與原發和繼發的造血干祖細胞缺陷有關,是一種骨髓造血功能衰竭癥。
(2)純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)
是指骨髓紅系造血干祖細胞受到不同的病理因子影響發生改變,進而引起的單純紅細胞減少性貧血。依據病因,該病可分為先天性和后天性兩類。
(3)先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)
2、造血調節異常所致貧血
(1)骨髓基質細胞受損所致貧血
骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質細胞及造血微環境(也可損傷造血細胞)而影響血細胞生成,導致貧血。
T細胞功能亢進可通過細胞毒性T細胞直接殺傷(穿孔素),或(和)T細胞因子介導造血細胞凋亡而使造血功能衰竭。B細胞功能亢進可產生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制造血細胞導致造血功能衰竭(免疫相關性全血細胞減少)。
(3)造血調節因子水平異常所致貧血
腎功能不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因產生EPO不足而導致貧血。腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的TNF,IFN、炎癥因子等造血負調控因子,故也會抑制造血,導致貧血。
(4)造血細胞凋亡亢進所致貧血
3、造血原料不足或利用障礙所致貧血
(1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血:由于各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12xxx或相對缺乏或利用障礙所引起的巨幼細胞貧血。
(2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血:這是臨床上最常見的貧血。
失血性貧血根據失血速度分急性和慢性,根據失血量分輕、中、重度,根據失血的病因分出凝血性疾病(如特發性血小板減少性紫疲、血友病和嚴重肝病等)和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、肝病、痔瘡、泌尿生殖系統疾病等)。慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。
有無貧血及貧血嚴重程度,是否伴白細胞或血小板數量的變化。據紅細胞參數,即平均紅細胞體積(MCV)、平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)及平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)等可對貧血進行紅細胞形態分類,為診斷提供相關線索。網織紅細胞計數間接反映骨髓紅系增生及代償情況;外周血涂片可觀察紅細胞、白細胞、血小板數量或形態改變,有否瘧原蟲和異常細胞等。
骨髓細胞涂片反映骨髓細胞的增生程度、細胞成分、比例和形態變化。骨髓活檢反映骨髓造血組織的結構、增生程度、細胞成分和形態變化。骨髓檢查對某些貧血,白血病,骨髓壞死、骨髓纖維化或大理石變,髓外腫瘤細胞浸潤等具有診斷價值。必須注意骨髓取樣的局限性,骨髓檢查與血常規有矛盾時,應做多部位骨髓檢查。
貧血的發病機制檢查如缺鐵性貧血的鐵代謝及引起缺鐵的原發病檢查;巨幼細胞貧血的血清葉酸和維生素B12水平測定及導致此類造血原料缺乏的原發病檢查;失血性貧血的原發病檢查;溶血性貧血可發生游離血紅蛋白增高、結合珠蛋白降低、血鉀增高、間接膽紅素增高等。有時還需進行紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體或PNH克隆等檢查;骨髓造血細胞的染色體、抗原表達、細胞周期、基因等檢查;以及T細胞亞群及其分泌的因子或骨髓細胞自身抗體檢查等。
1、軟弱無力:疲乏、困倦,是因肌肉缺氧所致。為最常見和最早出現的癥狀。
2、皮膚、粘膜蒼白:皮膚、粘膜、結膜以及皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態等因素的影響。一般認為瞼結合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。
3、心血管系統:心悸為最突出的癥狀之一,有心動過速,在心尖或肺動脈瓣區可聽到柔和的收縮期雜音,稱為貧血性雜音,嚴重貧血可聽到舒張期雜音。嚴重貧血或原有冠心病,可引起心絞痛、心臟擴大、心力衰竭。
4、呼吸系統:急或呼吸困難,大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。
5、中樞神經系統:頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀。暈厥甚至神志模糊可出現于貧血嚴重或發生急驟者,特別是老年患者。
6、消化系統:食欲減退、腹脹、惡心、便秘等為最多見的癥狀。
7、生殖系統:婦女患者中常有月經失調,如閉經或月經過多。在男女兩性中性欲減退均多見。
8、泌尿系統:貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。
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