• 血管炎

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    血管炎

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    血管炎是一組通過炎癥破壞血管的疾病。兩者的動脈和靜脈中的影響。淋巴管炎(淋巴管發炎)有時被認為是一種血管炎。血管炎主要是由白細胞遷移和由此引起的損害引起的。

    盡管兩者都發生在血管炎中,但靜脈炎(靜脈炎)或動脈炎(動脈炎)本身是獨立的實體。

    體征和癥狀

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    可能的癥狀和體征包括:

    • 一般癥狀:發燒、意外體重減輕
    • 皮膚:可觸及的紫癜、網狀斑紋
    • 肌肉和關節:肌肉疼痛或發炎、關節痛或關節腫脹
    • 神經系統:多發性單神經炎、頭痛、中風、耳鳴、視力下降、急性視力喪失
    • 心臟和動脈:心臟病高血壓、壞疽
    • 呼吸道:鼻出血、血性咳嗽、肺浸潤
    • 胃腸道:腹痛、便血、穿孔(胃腸道孔)
    • 腎臟:腎臟的過濾單位(腎小球)發炎

    血管炎

    血管炎的原因

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    血管炎的分類

    血管炎可以按病因、位置、血管類型或血管大小分類。

    • 根本原因。例如,梅毒性主動脈炎的病因是傳染性的(主動脈炎僅指作為動脈的主動脈發炎。)但是,人們對許多形式的血管炎的病因了解甚少。通常存在免疫成分,但通常無法確定觸發因素。在這些情況下,發現的抗體有時會用于分類,例如與ANCA相關的血管炎。
    • 受影響船只的位置。例如,ICD-10將具有皮膚狀況(“ L”下)的“限于皮膚的血管炎”和具有骨骼肌肉系統和結締組織狀況(“ M”下)的“壞死性血管病”(對應于全身性血管炎)分類。動脈炎/靜脈炎本身根據循環狀況分類(在“ I”下)。
    • 它們主要影響的血管的類型或大小。除了上述提到的動脈炎/靜脈炎的區別外,血管炎通常根據受影響血管的口徑進行分類。但是,受影響血管的大小可能會有一些變化。

    已顯示少數具有遺傳基礎。這些包括A20的腺苷脫氨酶2缺乏和單倍不足。

    根據受影響的血管大小,血管炎可分為:

    • 大血管:高津氏動脈炎、顳動脈炎
    • 中型血管:伯格氏病、川崎病、結節性多發性動脈炎
    • 小血管:白塞氏綜合征、嗜酸性肉腫合并多血管炎、皮膚血管炎、肉芽腫合并多血管炎、過敏性紫癜和顯微鏡下的多血管炎。某些病癥以血管炎為主要特征

    此外,在許多情況下,血管炎是伴隨性或非典型性的,包括:

    • 風濕性疾病,例如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡和皮肌炎
    • 癌癥,例如淋巴瘤
    • 感染,例如丙型肝炎
    • 暴露于以炭疽保護性抗原為主要成分的化學藥品和藥物中,例如苯丙胺、可卡因和炭疽疫苗。

    在兒科患者中,水痘發炎后可能是顱內血管炎。這種情況稱為水痘后血管病,可能是兒童動脈缺血性中風的原因。

    這些血管炎中的幾種與抗中性粒細胞胞質抗體有關。這些是:

    • 韋格納肉芽腫
    • 嗜酸性肉芽腫合并多血管炎
    • 顯微鏡下多血管炎

    血管炎的診斷

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    • 對活動性血管炎患者進行血液或體液的實驗室檢查。他們的結果通常會顯示出體內炎癥的跡象,例如紅細胞沉降率(ESR)增加,C反應蛋白(CRP)升高、貧血、白細胞計數增加和嗜酸性粒細胞增多。其他可能的發現是抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)水平升高和血尿。
    • 其他器官功能檢查可能異常。具體的異常情況取決于各個器官的受累程度。腦部SPECT可以顯示出流向大腦的血流量減少和腦部損傷。
    • 在對涉及的器官或組織(例如皮膚、鼻竇、肺、神經、腦和腎臟)進行活檢后,才能確定診斷為血管炎。活檢闡明了血管炎癥的模式。
    • 某些類型的血管炎顯示出白細胞剝脫,這是由于浸潤性中性粒細胞產生的核碎片引起的血管損傷。[它通常表現為可觸及的紫癜。白細胞松弛癥主要包括超敏反應性血管炎(也稱為白細胞碎裂性血管炎)和皮膚小血管性血管炎(也稱為皮膚白細胞碎裂性血管炎)。
    • 活檢的替代方法可以是血管造影(血管X射線檢查)。它可以證明受影響血管中炎癥的特征性模式。
    • 18F-氟脫氧葡萄糖電子發射斷層掃描/計算機斷層掃描(FDG-PET / CT)由于發炎的血管壁的葡萄糖代謝增強,已成為疑似大血管血管炎患者的一種廣泛使用的成像工具。診斷時對FDG血管吸收強度和擴展范圍的綜合評估可以預測疾病的臨床進程,從而將進展良好或復雜的患者分開。
    • 較小的兒童或嬰兒中類似血管炎樣癥狀的急性發作可能是威脅生命的紫癜,通常與嚴重感染有關。

    血管炎的治療

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    治療通常針對停止炎癥和抑制免疫系統。通常,使用皮質類固醇,例如潑尼松。另外,考慮了其他免疫抑制藥物,例如環磷酰胺等。如果發生感染,可以開處方包括頭孢氨芐的抗菌藥物。受影響的器官(例如心臟或肺部)可能需要特殊的醫學治療,以改善其在疾病活躍期的功能。

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    詞條目錄
    1. 血管炎
    2. 體征和癥狀
    3. 血管炎的原因
    4. 血管炎的分類
    5. 血管炎的診斷
    6. 血管炎的治療

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