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11-脫氧皮質醇
編輯11-脫氧皮質醇,也稱為cortodoxone(INN)、cortexolone以及17α,21-dihydroxyprogesterone或17α,21-dihydroxypregn-4-ene-3,20-dione,是一種內源性糖皮質激素類固醇激素和代謝中間體朝皮質醇。它首先被描述塔德烏什賴希斯坦于1938年作為物質S,因此也被稱為賴希斯坦的物S或化合物S。
11-脫氧皮質醇功能
編輯類固醇生成,顯示從膽固醇到皮質醇的途徑中存在11-脫氧皮質醇。
11-脫氧皮質醇作為一種糖皮質激素,但不如皮質醇有效。
11-脫氧皮質醇由17α-羥基孕酮通過21-羥化酶合成,并通過11β-羥化酶轉化為皮質醇。
11-脫氧皮質醇在哺乳動物中具有有限的生物學活性并主要充當代謝中間體的內糖皮質激素途徑,導致皮質醇。在海洋七鰓鰻,500多萬年前演化而來agnathans中的一員,11脫氧皮質醇是主要的和最終的糖皮質激素,具有鹽皮質激素活性。11-脫氧皮質醇還通過與特定的皮質類固醇受體結合,參與海七鰓鰻在變態時的腸道滲透調節,在此期間它們在下游遷移之前產生海水耐受性。海七鰓鰻沒有11β-羥化酶酶(CYP11B1),其將11-脫氧皮質醇皮質醇和11-脫氧皮質酮向皮質酮在哺乳動物。這表明,隨著最早的脊椎動物的到來,至少在5億年前進化出了一種復雜且高度特異性的皮質類固醇信號通路。海七鰓鰻中不存在皮質醇和皮質酮表明11β-羥化酶可能在脊椎動物進化的早期不存在。
臨床意義
編輯哺乳動物中的11-脫氧皮質醇具有有限的糖皮質激素活性,但它是主要哺乳動物糖皮質激素皮質醇的直接前體。因此,測量11-脫氧皮質醇的水平以診斷皮質醇合成受損,找出導致皮質醇途徑受損的酶缺乏癥,并區分腎上腺疾病。
在11β-羥化酶缺乏癥,11-脫氧皮質醇和11-脫氧皮質酮水平的提高,和過量的11-脫氧皮質酮導致鹽皮質激素為基礎的高血壓(而不是21羥化酶缺乏,其中患者有低血壓從缺乏中鹽皮質激素[原創研究?][可疑-討論])。在11β-羥化酶缺乏癥中,11-脫氧皮質醇也可轉化為雄烯二酮在可以解釋這種情況下雄烯二酮水平升高的途徑中。
在21-羥化酶缺乏癥中,11-脫氧皮質醇水平較低。
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