腎病綜合征是由腎臟損傷引起的一系列癥狀。這包括尿液中的蛋白質、低血白蛋白水平、高血脂和明顯腫脹。其他癥狀可能包括體重增加、感覺疲倦和泡沫尿。并發癥可能包括血栓、感染和高血壓。

病因包括許多腎臟疾病，例如局灶節段性腎小球硬化、膜性腎病和微小病變。它也可能是糖尿病或狼瘡的并發癥。潛在機制通常涉及對腎臟腎小球的損害。診斷通常基于尿液檢測，有時基于腎活檢。它與腎病綜合征的不同之處在于尿液中沒有紅細胞。

治療針對根本原因。其他努力包括管理高血壓、高血膽固醇和感染風險。通常建議低鹽飲食和限制液體攝入。每年每100,000人中約有5人受到影響。通常的根本原因因兒童和成人而異。

腎病綜合征通常伴有水鈉潴留。這種情況發生的程度可能會有所不同，在白天減少的眼瞼輕微水腫，影響下肢，全身腫脹，到全面的全身水腫。

腎病綜合征的特征是大量蛋白尿（>3.5g/1.73m2體表面積/天，或>40mg/m2體表面積/小時兒童）、低白蛋白血癥（<2.5g/dl）、高脂血癥和從面部開始的水腫。也可能發生脂尿（尿液中的脂質），但對于腎病綜合征的診斷不是必需的。低鈉排泄也會發生低鈉血癥。

高脂血癥是由兩個因素引起的:

• 低蛋白血癥會刺激肝臟中的蛋白質合成，導致脂蛋白過量產生。
• 由于脂蛋白脂肪酶（參與脂蛋白分解的主要酶）水平降低，脂質分解代謝降低。輔因子，如載脂蛋白C2也可能因蛋白質過濾增加而丟失。

腎病綜合征的其他一些特征是：

• 最常見的體征是由于血清低白蛋白血癥導致體內液體過多。較低的血清滲透壓導致液體在間質組織中積聚。鈉和水潴留加重水腫。這可能有幾種形式：
  • 眼睛周圍浮腫，典型的在早上。
  • 腿部凹陷性水腫。
  • 胸膜腔積液引起胸腔積液。與液體過多相關的更常見的是肺水腫。
  • 腹腔積液引起腹水。
  • 全身泛發性水腫稱為全身水腫。
• 大多數腎病綜合征患者血壓正常，但也可能出現高血壓（很少）。
• 由于轉鐵蛋白丟失，可能會出現貧血（抗鐵性小細胞低色素型）。
• 胸腔積液或腹水壓迫膈肌可能會出現呼吸困難。
• 由于纖維蛋白原和其他血漿含量增加，紅細胞沉降率增加。
• 由于嚴重的蛋白尿降低了表面張力，有些人可能會注意到尿液呈泡沫狀或泡沫狀。血尿或少尿等實際泌尿系統疾病并不常見，但在腎病綜合征中很常見。
• 可能具有潛在病因的特征，例如與系統性紅斑狼瘡相關的皮疹或與糖尿病相關的神經病變。
• 檢查還應排除其他引起嚴重水腫的原因——尤其是心血管和肝臟系統。
• Muehrcke的指甲；白線（白甲）一直延伸穿過指甲并平行于月牙

腎病綜合征的主要體征是：

• 蛋白尿大于3.5g/24h/1.73m2（介于3和3.5g/24h/1.73m2之間被認為是腎病范圍的蛋白尿）或大于40mg/h/m2的兒童。在沒有24小時尿總蛋白檢測的情況下，可以使用白蛋白和肌酐的尿濃度比值。該系數在腎病綜合征中將大于200-400mg/mmol。蛋白質的這種顯著損失是由于腎小球通透性增加，使蛋白質進入尿液而不是保留在血液中。在正常情況下，24小時尿液樣本不應超過每分升80毫克或10毫克。
• 低于2.5g/dL，的低白蛋白血癥超過肝臟清除水平，即肝臟中的蛋白質合成不足以增加低血蛋白水平。
• 水腫被認為是由兩種機制引起的。xxx種是低白蛋白血癥，它會降低血管內的滲透壓，導致低血容量和隨后的腎素-血管緊張素系統激活，從而導致鈉和水的潴留（填充不足假說）。此外，人們認為尿蛋白酶（由于大量蛋白尿而排出）通過激活主要細胞上的上皮鈉通道(ENaC)引起直接作用，從而導致鈉和水的重吸收（過量假設）。腎病綜合征水腫最初出現在下半身的某些部位（如腿部）和眼瞼。在晚期，它還延伸到胸膜腔和腹膜（腹水），甚至可以發展成全身性全身水腫。
• 高脂血癥是由肝臟中負責運輸膽固醇和甘油三酯的低密度和極低密度脂蛋白的合成增加引起的。肝臟合成膽固醇也增加。
• 易血栓癥或高凝狀態是血栓形成的更大傾向，這是由于尿液中的抗凝血酶III水平降低而引起的。
• 脂尿或尿液中的脂質丟失表明由于脂蛋白過濾增加導致腎小球病變。

腎病綜合征可能與一系列可能影響個人健康和生活質量的并發癥有關：

• 血栓栓塞性疾病：特別是由于滲漏導致血液抗凝血酶III水平降低而引起的疾病。抗凝血酶III抵消凝血酶的作用。血栓形成通常發生在腎靜脈中，但也可能發生在動脈中。治療是使用口服抗凝劑（不是肝素，因為肝素通過抗凝血酶3發揮作用，抗凝血酶3在蛋白尿中丟失，因此無效。）由于液體從血管外滲（水腫）引起的高凝狀態也是靜脈血栓形成的風險。
• 感染：腎病綜合征患者對感染的易感性增加可能是由于免疫球蛋白從血液中滲漏、蛋白質普遍丟失以及水腫液的存在（這是感染的溫床）。最常見的感染是腹膜炎，其次是肺部、皮膚和泌尿系統感染、腦膜腦炎，最嚴重的是敗血癥。最值得注意的致病微生物是肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌。
• 存在腹水的地方可發展為自發性細菌性腹膜炎。這在兒童中很常見，但在成人中很少見。
• 低血容量引起的急性腎功能衰竭：血管液流失到組織中（水腫）會導致腎臟供血減少，從而導致腎功能喪失。因此，在保持循環正常血容量的同時清除體內多余的液體是一項棘手的任務。
• 肺水腫：血漿中蛋白質的損失和隨之而來的滲透壓下降導致肺部液體異常積聚，導致缺氧和呼吸困難。
• 甲狀腺功能減退：由于甲狀腺結合球蛋白減少，甲狀腺球蛋白轉運蛋白甲狀腺素（一種富含碘的糖蛋白，存在于甲狀腺中）缺乏。
• 可能會出現維生素D缺乏癥。維生素D結合蛋白丟失。
• 低鈣血癥：缺乏25-羥基膽鈣化醇（維生素D在體內的儲存方式）。由于維生素D調節血液中鈣的含量，其濃度降低會導致血鈣水平降低。它可能足以引起手足抽搐。低鈣血癥可能是相對的；應根據白蛋白水平調整鈣水平，并檢查離子鈣水平。
• 小細胞性低色素性貧血：由于鐵蛋白（用于在體內儲存鐵的化合物）丟失引起的缺鐵。它對鐵療法有抵抗力。
• 蛋白質營養不良：當尿液中丟失的蛋白質量大于攝入量時，就會發生這種情況，這會導致負氮平衡。
• 生長遲緩：這可能發生在復發或對治療產生抵抗的情況下。生長遲緩的原因是尿液中蛋白質丟失導致的蛋白質缺乏、厭食??（減少蛋白質攝入）和類固醇治療（分解代謝）。
• 庫欣綜合征

腎病綜合征有很多原因，可能是腎小球疾病的結果，這種疾病既可以局限于腎臟，稱為原發性腎病綜合征（原發性腎小球腎病），也可能是影響腎臟和身體其他部位的疾病，稱為繼發性腎病綜合征。

腎病綜合征的主要原因通常由其組織學描述:

• 微小病變病（MCD）：是兒童腎病綜合征的最常見原因。它之所以得名，是因為用光學顯微鏡觀察時腎單位看起來是正常的，因為只有用電子顯微鏡才能看到病變。另一個癥狀是明顯的蛋白尿。
• 局灶節段性腎小球硬化（FSGS）：是成人腎病綜合征的最常見原因。它的特點是腎小球出現組織瘢痕。使用術語“焦點”是因為一些腎小球有疤痕，而另一些則完好無損；節段性一詞是指只有部分腎小球受到損傷。
• 膜性腎小球腎炎(MGN)：腎小球膜的炎癥導致腎臟滲漏增加。盡管懷疑是自身免疫機制，但尚不清楚為什么大多數人會出現這種情況。
• 膜增生性腎小球腎炎(MPGN)：是腎小球的炎癥以及抗體在其膜中的沉積，這使得過濾變得困難。
• 急進性腎小球腎炎（RPGN）：（通常表現為腎病綜合征）人的腎小球呈新月形。它的臨床特征是腎小球濾過率(GFR)在短時間內迅速下降至少50%，通常為幾天至3個月。

它們被認為是“排除性診斷”，即僅在排除繼發性原因后才診斷出它們。

腎病綜合征的繼發性原因與原發性原因具有相同的組織學模式，盡管它們可能表現出一些差異，提示繼發性原因，例如包涵體。它們通常由根本原因來描述，例如：

• 糖尿病腎病：是一些糖尿病患者出現的并發癥。過多的血糖會在腎臟中積聚，導致它們發炎并且無法發揮其正常功能。這導致蛋白質泄漏到尿液中。
• 系統性紅斑狼瘡：這種自身免疫性疾病會影響許多器官，其中包括腎臟，因為這種疾病典型的免疫復合物沉積。本病還可引起狼瘡性腎炎。
• 結節病：這種疾病通常不會影響腎臟，但有時，腎小球中炎癥性肉芽腫（免疫細胞的集合）的積累會導致腎病綜合征。
• 梅毒：腎臟損害可能發生在該疾病的第二階段（發病后2至8周）。
• 乙型肝炎：肝炎期間存在的某些抗原會在腎臟中積聚并損害它們。
• 干燥綜合征：這種自身免疫性疾病導致免疫復合物在腎小球中沉積，導致它們發炎，這與系統性紅斑狼瘡發生的機制相同。
• HIV：病毒的抗原會引起腎小球毛細血管腔的阻塞，從而改變正常的腎功能。
• 淀粉樣變性：淀粉樣物質（具有異常結構的蛋白質）在腎小球中的沉積改變了它們的形狀和功能。
• 多發性骨髓瘤：腎損傷是由輕鏈的積累和沉淀引起的，輕鏈在遠端小管中形成管型，導致腎梗阻。此外，骨髓瘤輕鏈對近端腎小管也有直接毒性，進一步加重腎功能障礙。
• 血管炎：腎小球水平的血管炎癥阻礙正常血流并損害腎臟。
• 癌癥：就像在骨髓瘤中發生的那樣，癌細胞侵入腎小球會擾亂它們的正常功能。
• 遺傳性疾病：先天性腎病綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，其中腎小球濾過屏障的組成部分腎素蛋白發生了改變。
• 藥物（例如金鹽、青霉素、卡托普利）：金鹽會因金屬積累而或多或少地導致尿液中蛋白質的重要??損失。青霉素對腎衰竭患者具有腎毒性，卡托普利可加重蛋白尿。