冠狀動脈異常是冠狀動脈循環的變化，影響不到 1% 的普通人群。癥狀包括胸痛、呼吸急促和暈厥，但心臟驟停可能是xxx個臨床表現。確定了幾個品種，具有不同的導致心源性猝死的可能性。

冠狀動脈是向心肌（心肌）供應血液和營養的血管。

冠狀動脈起源于主動脈開口（人體xxx的動脈），位于 Valsalva 竇的上三分之一或中三分之一（從主泵室流出的大管道的xxx部分）。冠狀動脈壁由三層組成：內膜或內層（生命中脂質沉積和纖維化的可能部位）、中膜（一種平滑肌層，其張力受神經系統調節，影響血管直徑和抗性）和外膜（神經末梢所在的位置）。通常情況下，冠狀動脈的初始部分位于心臟的外表面（心外膜），脂肪沉積在生命期間往往會形成。

在正常解剖結構中，確定了三個基本的冠狀動脈：右冠狀動脈 (RCA)、左前降支 (LAD) 和左回旋支 (LCx)。LAD 和 LCx 通常起源于稱為左主干或左冠狀動脈（LM 或 LCA）的共同血管的分叉處。

冠狀動脈根據它們所供養的心肌區域進行識別：

1) LAD 供應前室間隔和前左室游離壁；

2) LCx 供應左心室后外側游離壁；

3) RCA 供應右心室游離壁；

事實上，盡管個體之間冠狀動脈解剖結構存在一定程度的差異，但由不同冠狀動脈供血的心臟區域具有更大的一致性。

為心臟下后壁提供血流的后降動脈在 70-90% 的個體中起源于 RCA（“右冠狀動脈優勢”），而在 10-15% 的情況下它起源于 LCx。 “左冠狀動脈優勢”）。

冠狀血管直徑從它們的起源到xxx逐漸減小。除了 LM、LAD、LCx 和 RCA，大到足以通過臨床血管造影識別的動脈血管被稱為“分支”，而毛細血管代表冠狀動脈樹中最小的外周血管，缺乏肌肉組織（和引起痙攣的能力）并負責心肌內的氧氣和營養物質交換。

關于冠狀動脈解剖，在評估異常時必須區分：

- 正常：在 >1% 的未選擇人群中觀察到的任何形態特征

- 正常變異：在 >1% 的同一人群中發現了另一種、不尋常但良性的形態學特征（例如，1-2% 的普通人群中左主干缺失，LAD 和 LCx 源自不同的開口 - “左干缺失”變體）

- 冠狀動脈異常 (CAA)：一種形態學特征見于 <1% 的人群，能夠導致功能障礙

科學文獻中冠狀動脈異常的患病率并不一致，但它們被認為影響<1%的普通人群。具體來說，最近的數據來自對大量人群（超過 5000 名幼兒）的 MRI 篩查，并提供了準確的估計，表明 0.45% 的美國人口（約 130 萬人）存在冠狀動脈異常。

來自對側竇的冠狀動脈異常起源在臨床水平上是相關的，因為如果它們伴有壁內病程，則與心源性猝死顯著相關。事實上，造成不良后果的主要特征是“壁內”過程（有時不恰當地稱為動脈間），其特征是急性開口角（切向過程），“狹縫狀”開口（壓縮在主動脈壁內），近端或初始部分穿入主動脈中膜（冠狀動脈通常以 90 度角離開），隨后的路線到達心臟的“正確”側。結果，冠狀動脈的橫向壓縮導致冠狀動脈腔（內部開口）變窄，從而減少了對相關心肌組織的血液和氧氣供應，那是階段性的（收縮期更糟，心臟收縮階段和心動過速）。此外，位于主動脈內的異位動脈壁內段通常是“發育不全”的，但周長小于遠端壁外段（在出生前或出生后都無法正常生長）。

盡管很少觀察到冠狀動脈內凝血，但可能會出現自主神經和/或內皮功能障礙并在異常部位（和嚴重缺血）誘發痙攣和/或血栓形成。因此，壁內近端節段的狹窄、側向壓迫和痙攣性高反應性是與臨床表現相關的機制。冠狀動脈狹窄很可能是 ACAOS 所隱含的主要過程，它可能導致諸如胸痛（“心絞痛”）、呼吸困難（氣短）、心悸、心律失常（心律失常）、暈厥（昏厥）等癥狀. 然而，在大多數情況下，冠狀動脈異常多年來一直沒有出現，這些病理實體的xxx個臨床表現是心源性猝死（例如 由于惡性心律失常，如心室顫動）通常在劇烈的體力消耗（當動脈受壓更嚴重，心臟工作xxx）后，如年輕運動員或新兵。值得注意的是，19-33%（在不同的研究中）年輕運動員的猝死是由于冠狀動脈異常所致。臨床表現可見于非運動的老年人，通常與高血壓和主動脈擴張以及壓迫程度惡化有關。

L-ACAOS-IM（壁內）見于 0.1% 的幼兒，在冠狀動脈異常中，它具有最高的臨床影響概率，始終與體育鍛煉后的心源性猝死相關。

描述了更多種類的 L-ACAOS：

- 肺前動脈 (L-ACAOS-PP)：LCA（或僅 LAD）起源于右 Valsalva 竇 (RSV)，在肺流出道前有心外膜走行（在心臟表面） - 這確實通常不會引起狹窄，也不需要干預（良性異常，除非發生痙攣）；

- 肺下、漏斗部或間隔內 (L-ACAOS-SP)：LCA（或僅 LAD）起源于 RSV，最初在動脈間（主動脈壁外）運行，然后在心室間隔內的心肌內，最后在心外膜前室間溝 - 這種異常被認為是良性的，因為它與明顯的固定程度的狹窄無關（但它可能導致痙攣）；

- 主動脈后部 (L-ACAOS-RA)：LCA 的起源或來自 RSV 或 RCA 的xxx LCx，在主動脈根部和中央纖維主動脈中隔處延伸 - 這被認為是良性異常（但它可能導致痙攣）；

- 心后 (L-ACAOS-RC) - LCA 起源于房室溝處的 RCA - 或環繞心尖 (L-ACAOS-WA) - 通常是良性的，除非發生痙攣。

與 L-ACAOS-IM 相比，R-ACAOS-IM 在較高比例（0.35% 的青少年）中觀察到，但與運動員心源性猝死相關的可能性較小。可發生多種 R-ACAOS，如肺前性、主動脈后和間隔內，通常被認為是良性的。

嬰幼兒最常見的癥狀性冠狀動脈異常是左冠狀動脈起源于肺動脈的異常，這可能在新生兒年齡引起急性心肌梗死，在診斷時需要緊急手術。

中段的異常包括心肌橋，影響 >1% 的臨床人群，其特征是肌纖維內冠狀動脈的心肌內走行。這可能導致通常輕微的收縮期壓縮（冠狀動脈血流主要是舒張期）。在孤立的心肌橋中很少出現明顯的缺血，如果存在，這通常是由于局部內皮功能障礙并有痙攣傾向。大多數心肌橋是良性的，不需要任何干預。

冠狀動脈瘤定義為血管直徑增加 > 50%。有些病例是先天性/特發性的，但大多數是繼發于動脈粥樣硬化或川崎病（一種免疫炎癥性疾病，尤其針對冠狀血管壁）。潛在的并發癥包括局部血栓形成、遠端栓塞、破裂或晚期脂質沉積。

冠狀動靜脈瘺是末端異常，包括冠狀動脈與冠狀靜脈、肺或體循環靜脈或任何心腔的異常連接。較小的瘺管通常是良性的，只有嚴重的病例才會出現動脈瘤擴張并伴有潛在的血栓形成和遠端栓塞、容量超負荷或動脈循環中的“偷血”以及隨后的缺血。一般不需要治療。

關于在大量人群中進行廣泛診斷篩查的成本/效率存在公開辯論。冠狀動脈異常的攜帶者可能會在壓力/成像測試后收到陽性結果。然而，只有在少數情況下，冠狀動脈異常情況下的缺血可以通過壓力或影像學測試重現，并且主要與特定條件相關，例如劇烈（xxx）運動，這可能會導致結果混淆和誤診，例如跑步機試驗或核試驗。

盡管如此，在運動心臟病專家的臨床實踐中，通常應鼓勵對高危人群（例如參加競技運動的個人）進行常規篩查。

各種成像測試有可能識別冠狀動脈異常。超聲心動圖（心臟超聲掃描）簡單、無創且經濟。它在 CAA 篩查中的使用受到限制，因為它的診斷敏感性高度依賴于操作員的技能，并且在較大的個體 (>40 kg) 中顯著降低。在嬰兒期后的大多數情況下，超聲心動圖的診斷能力通常較差。尤其是在臨床高度懷疑 CAA 的情況下（例如，勞累后暈厥和/或心源性猝死流產史）。心臟磁共振 (CMR) 是識別冠狀動脈異常的出色工具，其診斷準確性明顯高于標準超聲心動圖。與 CMR 相比，冠狀動脈 CT 血管造影 (CCTA) 可以更精確地評??估冠狀動脈的解剖結構、病程和狹窄程度，但其在臨床篩查中的應用受到其成本、電離輻射、靜脈造影劑的需求以及在許多病例，藥物管理。對狹窄嚴重程度的評估xxx通過血管內超聲 (IVUS) 成像來實現，并且應該在已知的 ACAOS-IM 攜帶者或有癥狀或壓力測試結果陽性或參與競技運動的患者中考慮。

CAA 包括各種嚴重程度不同的實體。我們可以示意性地區分開口處的異常，例如先天性開口閉鎖或狹窄或冠狀動脈起源于對側竇 [ACAOS]（例如：右冠狀動脈異常起源于對側竇 [R-ACAOS] 和左冠狀動脈）來自對側竇的動脈 [L-ACAOS]）；中段異常（如心肌橋 [MB]）；末端異常（如冠狀動靜脈瘺）。

干預 ACAOS-IM 的標準是：

- 與努力相關的胸痛、呼吸短促、暈厥或心源性猝死（I 類，證據水平 A/B）和/或高風險職業生活方式的癥狀。

- 跑步機負荷試驗陽性，xxx是通過核技術，在正確的依賴心肌區域，存在壁內過程（I 類，B 級證據）。

對于特殊人群，例如運動員，在沒有上述標準的情況下，可以根據醫學專家的具體建議進行治療。需要干預的狹窄嚴重程度的截止值尚不清楚，盡管與遠端正常段相比狹窄 >50% 通常被認為是 L-ACAOS-IM 嚴重程度的標志。治療決定應以患者的個體特征為指導，例如年齡、癥狀、職業和參與體育活動的程度。藥物治療和觀察可能適用于選定的低風險患者。重要的是，未經治療的嚴重 ACAOS 攜帶者通常不應參與競技運動或劇烈活動。

ACAOS-IM 的治療選擇包括基于導管的手術（經皮冠狀動脈介入治療 [PCI]）和外科手術。PCI 包括近端壁內段的支架血管成形術，通過放置細金屬管（支架）以保持狹窄動脈的開放。R-ACAOS-IM 的 PCI 是可行的并且相當成功，但在 L-ACAOS-IM 中需要進一步的經驗，因為很少有病例經皮治療，而此時手術是該亞群的推薦治療方法。手術包括從主動脈壁“去除”或剝除壁內冠狀動脈段：這種方法目前是金標準。冠狀動脈旁路移植術 (CABG) 和異位動脈再植入術已過時且沒有指征，因為在輕度靜息狹窄處存在競爭性血流。